ما هو مرض ستيل الذي يصيب البالغين (AOSD)؟
الذي يصيب البالغين (AOSD) هو مرض مناعي ذاتي. يؤثر هذا المرض على المفاصل والأعضاء الداخلية، ويشترك في بعض الأعراض والعلاجات مع التهاب المفاصل الروماتويدي.
دراسة حالة
كانت روث طالبة دراسات عليا تبلغ من العمر 24 عامًا، قدمت من الولايات المتحدة الأمريكية إلى أكسفورد لإجراء بحث. كانت تتمتع بصحة جيدة، ولم تُصب بأي أمراض خطيرة في طفولتها، كما لم يكن هناك تاريخ عائلي لأي أمراض خطيرة. كانت تمارس الرياضة وتستمتع بالرقص. استيقظت روث ذات صباح مصابة بارتفاع في درجة الحرارة، والتهاب في الحلق، وآلام في العضلات. رجّحت هي وطبيبها العام، الذي استشارته، أنها مصابة بنزلة برد. تناولت الباراسيتامول وشربت الكثير من السوائل. بحلول منتصف الظهيرة، انخفضت درجة حرارتها ، وشعرت بتحسن طفيف. تكرر هذا النمط من ارتفاع درجة الحرارة والآلام ، ولم تتمكن روث من العمل طوال الأيام العشرة التالية . بدت الحمى تزداد سوءًا في فترة ما بعد الظهر أو المساء. استمرت آلام عضلاتها، وازدادت سوءًا مع ارتفاع درجة الحرارة ، وأصبحت مفاصلها غير مريحة ، وخاصة معصميها وركبتيها. لاحظت أيضًا طفحًا جلديًا ورديًا باهتًا بدا أسوأ بكثير عندما كانت تعاني من الحمى. وجد طبيبها العام أنها تعاني من تورم في العديد من الغدد الليمفاوية، وخاصة في رقبتها وتحت إبطيها. فقدت روث شهيتها ووزنها. وفي اليوم العاشر من مرضها ، نُقلت إلى المستشفى بسبب "حمى مجهولة السبب". في المستشفى ، تبيّن أنها تعاني من تورم في المفاصل، وحمى شديدة متقلبة، وأظهرت تحاليل الدم نتائج متوافقة مع التهاب حاد. استُدعي أخصائيو أمراض الروماتيزم ، وشُخّصت حالتها بداء ستيل الذي يصيب البالغين .
مقدمة
مرض ستيل لدى البالغين (AOSD) هو مرض التهابي ذاتي. وهذا يعني أن الالتهاب ينشأ عن خلل في وظائف الجهاز المناعي. إذ يُحدث الجهاز المناعي الالتهاب دون وجود محفزات التهابية معتادة، كالإصابة بعدوى أو جرح. يؤثر هذا المرض على المفاصل والأعضاء الداخلية، ويظهر عادةً قبل سن الأربعين. وتُصاب به النساء أكثر من الرجال بقليل. لا توجد عوامل خطر معروفة، وعادةً لا يوجد تاريخ عائلي للمرض. في بعض الأحيان، قد يُحفز فيروس ما المرض؛ ومع ذلك، يُعد التهاب الحلق أيضًا أحد أعراضه، مما قد يُسبب التباسًا حول ما إذا كان هو السبب أو بداية المرض.
أعراض مرض ستيل الذي يصيب البالغين
تتمثل الأعراض الرئيسية لهذه الحالة في الحمى وآلام المفاصل والطفح الجلدي. مع ذلك، ليس من النادر ألا يكون التهاب المفاصل موجودًا في بداية المرض. قد يكون المريض ببساطة مريضًا جدًا مع ارتفاع مستويات الالتهاب في دمه، دون وجود سبب آخر. لهذا السبب، غالبًا ما يراجع مرضى داء ستيل البادئ في البالغين قسم الأمراض المعدية. ترتفع درجة الحرارة بسرعة، عادةً مرة واحدة يوميًا في فترة ما بعد الظهر أو المساء، ثم تنخفض تلقائيًا، وغالبًا ما تنخفض عن المعدل الطبيعي. قد تترافق درجة الحرارة مع احمرار الوجه. أما الطفح الجلدي، الذي غالبًا ما يصاحب الحمى، فهو طفح وردي اللون، مبقع، وغير مثير للحكة. ومع ذلك، يمكن أن يشبه العديد من أنواع الطفح الجلدي الأخرى، وقد يكون مثيرًا للحكة في بعض الأحيان ويبدو ككتل بارزة. غالبًا ما يظهر على أعلى الذراعين والبطن والفخذين. عندما يُصاب المريض بالحمى، يشعر بتوعك شديد، مع صداع وآلام عضلية حادة، وغالبًا التهاب شديد في الحلق. قد يحدث التهاب الأغشية المصلية، وهو التهاب في غشاء الرئتين (الجنبة)، وغشاء القلب (التامور)، وغشاء تجويف البطن (الصفاق). وهذا ما يفسر ألم الصدر الشديد، خاصةً عند أخذ نفس عميق. غالبًا ما تكون الغدد الليمفاوية متورمة ومؤلمة عند اللمس، وغالبًا ما تنتشر على نطاق واسع. قد يشير هذا إلى احتمال الإصابة باللمفوما (سرطان الغدد الليمفاوية). تُظهر خزعة الغدد الليمفاوية تغيرات تفاعلية فقط، ولا يوجد دليل على وجود سرطان. تشمل التشخيصات الأخرى التي يجب استبعادها العدوى النادرة ومرض التهاب الأمعاء. إذا ظهرت أعراض المفاصل مبكرًا، فمن غير المرجح حدوث تأخير في التشخيص.
تشخيص الحالة
تؤكد تحاليل الدم، مثل سرعة ترسب الدم (ESR) وبروتين سي التفاعلي (CRP)، ارتفاع مستوى الالتهاب. أما تحاليل التهاب المفاصل الروماتويدي الأخرى، مثل عامل الروماتويد والأجسام المضادة لـ CCP، بالإضافة إلى الأجسام المضادة الذاتية الأخرى، فتكون نتائجها سلبية. في كثير من الأحيان، يُظهر تعداد الدم الكامل ارتفاعًا في عدد خلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية، ولكن مع وجود فقر دم (انخفاض مستوى الهيموجلوبين). ويعود ذلك إلى أن ارتفاع مستوى الالتهاب يُثبط إنتاج خلايا الدم الحمراء واستخدام الحديد في نخاع العظم. في المقابل، يكون مستوى الفيريتين، وهو بروتين تخزين الحديد، مرتفعًا جدًا، ويُستخدم غالبًا كاختبار تشخيصي. من غير المرجح أن تُظهر صور الأشعة السينية للمفاصل في المراحل المبكرة أي خلل. على الرغم من إمكانية رؤية تورم المفاصل في صور الأشعة السينية، إلا أن التصوير بالموجات فوق الصوتية يُعد أكثر فائدة لتصوير التهاب المفاصل. قد تُظهر صورة الأشعة السينية للصدر تضخمًا في القلب نتيجة التهاب بطانة القلب، واحتمالية وجود سوائل حول القلب، والتي قد تظهر أيضًا في تجويف الرئة. قد يتضخم الطحال، وهو في الأساس عقدة لمفاوية كبيرة.
بمجرد التشخيص، يجب البدء بالعلاج لتخفيف الأعراض وكبح الالتهاب. هذا مهم لأنه يساعد المريض على الشعور بتحسن، كما أنه يمنع تلف المفاصل. من الصعب جدًا في المراحل المبكرة التنبؤ بمسار المرض. يعاني ثلث المرضى من مرض أحادي الطور، أي أن المرض يستمر لبضعة أشهر ثم يختفي مع العلاج ولا يعود. يعاني ثلث آخر من مسار انتكاسي مع نوبات متقطعة على مدى السنوات اللاحقة، وغالبًا ما تكون هذه النوبات أقل حدة من النوبة الأولى. أما الثلث الأخير، فيعاني من مسار مرضي طويل الأمد، ويحتاجون إلى علاج مكثف بأدوية مثبطة للمناعة للسيطرة على المرض، وقد يؤثر ذلك على الأعضاء الحيوية. تتشابه المفاصل المصابة في هذه الحالة مع تلك المتأثرة في التهاب المفاصل الروماتويدي، وبعد انحسار الحمى والطفح الجلدي، قد يصعب التمييز بين "يد" الروماتويد و"يد" مرض ستيل البادئ في البالغين. تتأثر الرسغين بشكل رئيسي، بالإضافة إلى المفاصل الصغيرة. وفي بعض الأحيان، قد يحدث تلف مبكر في مفصل كبير كالورك. قد يُعزى ذلك جزئيًا إلى الجرعات العالية جدًا من الستيرويدات المستخدمة للسيطرة على الالتهاب في بداية المرض (إذ يمكن أن تُسبب الستيرويدات هشاشة العظام عند استخدامها بجرعات عالية أو لفترات طويلة).
تُجرى حاليًا أبحاث مكثفة لفهم آلية هذا المرض الالتهابي الذاتي، وما يُسبب الالتهاب. ومن المعروف وجود مستويات عالية من بروتينات الالتهاب إنترلوكين-1 وإنترلوكين-6. ونتيجة لذلك، تُستخدم العوامل البيولوجية (الأجسام المضادة وحيدة النسيلة لهذه البروتينات) مثل أناكينرا وتوسيليزوماب بشكل متزايد لعلاج هذه الحالة.
العلاجات
يهدف العلاج المبكر إلى السيطرة على أعراض الحمى والتهاب المفاصل باستخدام مضادات الالتهاب غير الستيرويدية مثل الإيبوبروفين والنابروكسين، وحتى جرعات عالية من الأسبرين. وقد تُوصف هذه الأدوية قبل التشخيص النهائي. كما قد تكون مسكنات الألم مثل الباراسيتامول والكودايين والترامادول مفيدة. تُستخدم الكورتيكوستيرويدات، مثل البريدنيزولون، بشكل شائع للسيطرة على الالتهاب والحمى وتحسين فقر الدم، الذي لا يستجيب لمكملات الحديد. عند استخدام الستيرويدات، تُعطى عادةً مع أدوية أخرى للمساعدة في منع الآثار الجانبية، مثل الوقاية من قرحة المعدة (أوميبرازول أو لانسوبرازول) وحماية العظام من هشاشة العظام (أليندرونات والكالسيوم). الهدف هو استخدام أقل جرعة ممكنة من الستيرويدات للسيطرة على الالتهاب، ولكن في المراحل المبكرة، غالبًا ما تكون هناك حاجة إلى جرعات عالية، تُعطى عادةً عن طريق الوريد.
نظرًا للتأثير طويل الأمد الذي قد تُحدثه الستيرويدات على الجسم، سيحتاج المرض أيضًا إلى أدوية أخرى تُقلل من الحاجة إلى الستيرويدات للسيطرة عليه. يُستخدم الميثوتريكسات، وهو أكثر الأدوية المعدلة للمرض شيوعًا في التهاب المفاصل الروماتويدي، أيضًا في علاج داء ستيل البادئ في البالغين. كما يُستخدم السيكلوسبورين أحيانًا للوقاية من متلازمة تنشيط البلاعم (MAS) وعلاجها، وهي إحدى المضاعفات النادرة لداء ستيل البادئ في البالغين. ترتبط هذه المضاعفات النادرة بانخفاض حاد في تعداد الدم، وقد تكون خطيرة للغاية. تشمل العلاجات البيولوجية الشائعة مضادات عامل نخر الورم ألفا (TNF-α) مثل إنفليكسيماب وأداليموماب، بالإضافة إلى توسيليزوماب وأناكينرا. يُستخدم الميثوتريكسات مع هذه الأدوية لمنع تكوّن الأجسام المضادة لها. بمجرد السيطرة على المرض، يتم تقليل جرعة الأدوية تدريجيًا وبحذر شديد. عادةً لا يمكن التنبؤ بمآل المرض إلا بعد مرور عام على الأقل من ظهوره.
بالنسبة لبعض هذه الأدوية، قد يكون من الضروري إجراء فحوصات دم دورية لمراقبة أي آثار جانبية محتملة.
بمجرد السيطرة على المرض وشعور المريض بالتحسن، لا يوجد ما يمنعه من العمل وممارسة حياته اليومية بكفاءة عالية. قد تكون الستيرويدات قد تسببت ببعض الآثار الجانبية كزيادة الوزن وتغير المزاج، لكن هذه الآثار ستخف وتختفي تدريجيًا مع خفض جرعة الستيرويدات.
خاتمة
كما هو الحال مع جميع الأمراض المزمنة، وخاصة هذا المرض الذي يُحدث أثراً بالغاً عند ظهوره، قد يشعر المريض بالإحباط والاكتئاب، وسيحتاج هو وأسرته إلى الكثير من التفهم والدعم والتشجيع. ولا يُعدّ تدني احترام الذات والشعور بعدم الثقة بالنفس أمراً غير مألوف لدى الأفراد الذين اكتسبوا وزناً زائداً بسبب استخدام الستيرويدات، أو تغيبوا عن العمل أو الدراسة، أو شعروا بالعزلة عن الحياة. ويستغرق الأمر وقتاً لإعادة التوازن، ومن المهم إدراك ذلك. ويجب مراعاة الانتقال من حالة الشخص السليم إلى حالة الشخص الذي يحتاج إلى تناول الأدوية، وحضور مواعيد المستشفى، وإجراء تعديلات على نمط حياته.
للمزيد من القراءة
مقال الجمعية الوطنية لأبحاث الروماتيزم حول هشاشة العظام،
ومقال الجمعية الوطنية لأبحاث الروماتيزم حول الأدوية المضادة للروماتيزم المعدلة للمرض (DMARDs)،
وأسباب مرض ستيل
تاريخ التحديث: 20/05/2019