תסמונת פלטי
פלטי היא סיבוך נדיר מאוד של דלקת מפרקים שגרונית, שבו הסובלים ממנה סובלים מספירת תאי דם לבנים נמוכה, זיהומים וכיבים ברגליים. היא יותר שכיחה בקרב חוליםהסובלים מדלקת מפרקיםשגרונית חמורה.
דלקת מפרקים שגרונית (RA) היא ללא ספק מחלה של המפרקים. מכאן המילה "דלקת פרקים" (שפירושה "דלקת במפרק") בשמה, אך ישנם גרסאות בעלות ביטויים חמורים מחוץ למפרקים. לפיכך, חולים עם דלקת מפרקים שגרונית פעילה עלולים לסבול מהצטרות העורקים עקב אסטרומה (משקע שומני שיכול להצטבר בתוך העורקים) עם סיכון מוגבר להתקפי לב ושבץ מוחי, המתרחשים אם האטרום גדל מספיק כדי לחסום את זרימת הדם. מאפיין חוץ-מפרקי מוכר נוסף אך נדיר מאוד של דלקת מפרקים שגרונית הוא תסמונת פלטי (FS). כ-1-3% מהחולים עם דלקת מפרקים שגרונית עלולים לפתח את תסמונת פלטי. עם זאת, שיעור שכיחות זה עשוי להיות בירידה.
מהי פלטי ?
תסמונת פלטי היא סיבוך נדיר של דלקת מפרקים שגרונית, שתואר לראשונה בשנת 1924. מאפייניה הם נויטרופילים (תאי דם לבנים) נמוכים בדם, זיהומים וכיבים ברגליים אצל חולה שבדרך כלל סובל מדלקת מפרקים שגרונית חמורה.
מאפייני תסמונת פלטי
- דלקת מפרקים שגרונית
- תאי דם לבנים נמוכים
- טחול גדול
- לעיתים קרובות זיהומים חמורים וחוזרים ונשנים
כיצד מאבחנים זאת?
מחלת RA היא בדרך כלל חמורה. בדיקת דם של חולים עם תסמונת פלטי מראה ספירת תאי דם לבנים נמוכה מאוד עקב ירידה בתאי דם לבנים מיוחדים הנקראים נויטרופילים. נויטרופילים חיוניים להגנה מפני זיהומים חיידקיים. לפיכך, חלק ניכר מהחולים עם תסמונת פלטי סובלים מזיהומים חוזרים של הריאות, דרכי השתן ואפילו מזיהום דם (אלח דם). ישנה גם הגדלה של הטחול שניתן לזהות אותה קלינית או באמצעות אולטרסאונד.
מהו הגורם פלטי ?
זה לא ידוע. הנויטרופילים מצטברים בטחול ונהרסים על ידו.
למה אני?
כל הגורמים המשפיעים על התפתחות תסמונת פלטי אינם ידועים, ולכן לא ניתן לאבחן FS מראש.
מדוע רק חלק מהחולים מפתחים זיהומים?
במקרה הטוב, קיים קשר גס בלבד בין רמות נויטרופילים נמוכות לבין זיהום. לשני חולים יכול להיות מספר זהה של נויטרופילים נמוכים מאוד במחזור הדם, ולאחד עשוי להיות זיהומים ולשני לא. לעומת זאת, חולים עם מספר גבוה יותר של נויטרופילים עדיין עלולים להיות זיהומים.
יַחַס
הטיפול משביע רצון ברוב המכריע של המטופלים.
- טיפול הולם בתרופות משנות מחלות, במיוחד מתוטרקסט, עשוי לשפר את מספר הנויטרופילים במחזור הדם ולהפחית זיהומים. עם זאת, אצל חלק מהחולים, אם למתוטרקסט יש השפעה רעילה על מח העצם, כמות הנויטרופילים עלולה לרדת, מה שעלול להקשות על הניטור, שכן קשה לקבוע האם ירידה זו נגרמת על ידי הטיפול התרופתי או על ידי המצב.
- ניתן להשתמש בתרופות ביולוגיות כאשר אין תגובה לתרופות. ספירת נויטרופילים נמוכה כשלעצמה אינה מצדיקה טיפול. אם יש זיהומים, מומלץ לטפל בהן. בדרך כלל, מנסים תרופות DMARD, ובמיוחד מתוטרקסט. אצל חלק מהחולים, אך לא אצלם, כל ספירת הנויטרופילים עשויה לעלות. אם ספירת הנויטרופילים הנמוכה קשורה לזיהומים חמורים, אזי ריטוקסימאב שימש בהצלחה לתיקון רמות הנויטרופילים הנמוכות. לא נערכו ניסויים קליניים, ולכן זהו שימוש ניסיוני ולא מורשה בתרופה ביולוגית זו. במקרים מסוימים, ניתן להשתמש בתרופות לעידוד ייצור תאי דם לבנים (גורם מגרה מושבות גרנולוציטים).
- במקרים קיצוניים, ניתן לבצע כריתת הטחול (ספלנקטומיה).
עודכן: 02/04/2019