דלקת כלי דם שגרונית
פירוש המילה "וסקוליטיס" הוא שכלי דם מודלקים. חומרת סיבוך זה של דלקת מפרקים שגרונית תלויה בגודל, במיקום ובמספר כלי הדם המעורבים.
מָבוֹא
פירוש המילה "וסקוליטיס" הוא שכלי דם מודלקים, בדיוק כפי שדלקת התוספתן מצביעה על דלקת התוספתן ודלקת פרקים על דלקת המפרקים. תוצאות דלקת כלי הדם תלויות בגודל, במיקום ובמספר כלי הדם המעורבים. כאשר עורקים קטנים או בינוניים מעורבים, הם עלולים להיחסם, מה שעלול לגרום לאוטם (מוות) של הרקמה שמספק כלי הדם. אם, למשל, עורק כלילי בלב מעורב (למרבה המזל נדיר), הדבר עלול לגרום להתקף לב, ואולי אף למוות. כאשר כלי דם קטנים מאוד, כמו נימים, מעורבים, זה לעיתים רחוקות חמור, אלא אם כן מעורבים הרבה כלי דם סמוכים זה לזה, ויש דלקת נלווית, כמו שיכולה להתרחש בכליה, וכתוצאה מכך גלומרולונפריטיס (סוג של מחלת כליות). עורקים יכולים גם לגרום לבעיות אם חלק מהדופן מעורב. בנסיבות אלה, מכיוון שהלחץ בתוך העורק גבוה, הדופן עלולה להיחלש עקב דלקת, וכתוצאה מכך להיווצרות שק מלא דם המכונה "מפרצת", אשר עלולה להיקרע ולגרום לדימום חמור.
סיווג של דלקת כלי הדם
דלקת כלי דם יכולה להופיע כאירוע ראשוני (משום מקום) במחלות כמו פוליארטריטיס נודוזה, גרנולומטוזיס עם פוליאנגיטיס, לשעבר גרנולומטוזיס של וגנר) וכו', אך גם משנית ל (או אחרי) מספר זיהומים, גידולים ממאירים ומחלות רקמת חיבור. המתואר בצורה הטובה ביותר מביניהן הוא דלקת כלי דם המופיעה כסיבוך של דלקת מפרקים שגרונית (ראה להלן).
ניתן לסווג דלקת כלי דם גם לפי גודל כלי הדם המעורב. בחולים עם דלקת מפרקים שגרונית, דלקת אבי העורקים (אורטיטיס), העורק הגדול ביותר בגוף, המחובר ללב), יכולה להתרחש (במקרים נדירים), מה שמוביל במיוחד לדליפה במסתם אבי העורקים (אי-ספיקה של אבי העורקים). לעיתים רחוקות מאוד, לחולים יש דלקת כלי דם הכוללת עורקים בגודל בינוני (כפי שנראה בפוליארטריטיס נודוזה) עם אוטם ודימום שעלולים להיות חמורים.
הסוג הנפוץ ביותר של דלקת כלי דם בדלקת מפרקים שגרונית הוא דלקת כלי דם קטנים שיכולה לכלול גם עורקים קטנים ועורקיקים (ענפים קטנים של עורקים). כאשר מעורבים רק כלי דם קטנים מאוד, הדבר משפיע בדרך כלל על קצוות הציפורניים וקפלי הציפורניים, מה שנקרא דלקת כלי דם של קפלי הציפורניים, המופיעה אצל חולים עם דלקת פרקים קשה אך כשלעצמה אינה חמורה. כאשר מעורב עורק קטן, הדבר קשור בדרך כלל למחלה סיסטמית (ירידה במשקל, חום וכו', הנקראת דלקת כלי דם שגרונית סיסטמית) אשר לרוב יש לה השלכות חמורות.
דלקת כלי דם שגרונית מערכתית
נראה כי דלקת כלי דם מערכתית (כלומר, דלקת כלי דם נרחבת הגורמת לתסמינים של מחלה כללית) המסבכת דלקת מפרקים שגרונית נמצאת בירידה. סביר להניח שזה נובע מטיפולים מודרניים וטובים יותר בדלקת פרקים בסיסית. נראה כי קיים קשר בין דלקת כלי דם מערכתית חמורה המסבכת דלקת מפרקים שגרונית לבין השימוש הבלתי מבוקר (מוגזם) בסטרואידים בשנות ה-50 וה-60, אך אנו עדיין רואים חולים עם דלקת כלי דם מערכתית בהיעדר טיפול בסטרואידים. אין ראיות לכך שהמינונים הנמוכים של סטרואידים המשמשים כיום מגבירים את הסיכון לפתח דלקת כלי דם. נתונים מנוריץ' מצביעים על כך שדלקת כלי דם מערכתית משפיעה כיום רק על כ-3 חולים לכל מיליון אנשים באוכלוסייה בשנה.
מחקרים משנות ה-70 וה-80 הראו כי סוג זה של דלקת כלי דם קשור לתוצאה גרועה ולסיכון גבוה למוות מוקדם בהיעדר טיפול יעיל. מחקרים עדכניים יותר בשנות ה-2000 הראו שלמרות ששכיחות המחלה ירדה, התצפית הקלינית לא השתנתה, והתוצאה עדיין גרועה למרות טיפול אגרסיבי. מאפיינים קליניים אופייניים כוללים ירידה במשקל, חום, נימול או חולשה עקב עצבים פגומים וכיבים ברגליים, אך חשוב להכיר בכך שכיבים ברגליים מופיעים אצל חלק מהחולים עם דלקת פרקים כרונית גם בהיעדר דלקת כלי דם.
דלקת כלי דם קשורה גם לרוב הביטויים החוץ-מפרקיים (כלומר "מחוץ למפרקים") המתוארים בדלקת מפרקים שגרונית. אלה כוללים דלקת של העיניים (דלקת הקרנית), דלקת ברירית הלב והריאות (דלקת קרום הלב ופלאוריטיס) וביטויים אחרים של הריאות והלב, כולל דלקת בבסיסי הריאה (דלקת נאדיות פיברוזית) ודופק לב לא סדיר, כולל חסימת לב כאשר הלב פועם לאט מאוד.
נוירופתיה יכולה להתרחש גם ומתארת נזק לעצבים היקפיים שיכול להעיד רק על נימול (כפי שהוזכר קודם לכן) אך יכול להיות גם מצב הנקרא דלקת מונונאוריטיס מולטיפלקס, שבו עצבים ספציפיים ניזוקים עקב חוסר אספקת דם, שיכול להתבטא בתסמינים הכוללים צניחת כף רגל וצניחת שורש כף היד (כלומר קושי בהרמת כף הרגל או שורש כף היד). דלקת כלי דם מתרחשת בתדירות גבוהה יותר גם בחולים הסובלים מתסמונת פלטי (ספירת תאי דם לבנים נמוכה, טחול גדול ודלקת מפרקים שגרונית) והיא שכיחה יותר בחולים הסובלים מגושים בעור (גושים תוך-עוריים) בעור הידיים, כמו גם מגושים מתחת לעור (גושים תת-עוריים) במקומות אחרים, כמו מעל המרפקים.
אין בדיקות מעבדה לאבחון דלקת כלי דם מערכתית, אך לחולים בדרך כלל יש רמות גבוהות של גורם שגרוני בדם, לעתים קרובות יש גושים תת-עוריים, ודלקת כלי הדם המערכתית מלווה לעתים קרובות גם בכתמים חומים קטנים סביב הציפורניים (המכונים בדרך כלל אוטמי קפלי ציפורניים), דבר המצביע על שילוב של מעורבות כלי דם קטנים וגדולים יותר.
דלקת כלי דם תת-קלינית
דלקת כלי הדם נחשבת לאחד התהליכים העיקריים המעורבים בדלקת מפרקים שגרונית. אלה כוללים:
- סרוזיטיס: דלקת של משטחי רירית הצוואר, כולל רירית המפרקים (דלקת פרקים), נדני גידים (דלקת גידים), אך גם רירית הלב והריאות (דלקת קרום הלב ופלאוריטיס).
- גושים הם תהליך דיסקרטי הנראה מתחת לעור אך מתחת למיקרוסקופ מציג מאפיינים אופייניים. למרות שהם מופיעים בעיקר באזורים בגוף החשופים למכות חוזרות ונשנות ומתחת לעור, הם יכולים להופיע לעיתים באופן פנימי כמו בריאות, כאשר הם יכולים להיראות, לכל דבר ועניין, כמו סרטן (אם כי אינם סרטניים).
- לבסוף, התהליך השלישי הוא דלקת כלי הדם. דלקת כלי הדם יכולה להופיע מבלי להציג תסמינים קליניים אופייניים (הידועה כדלקת כלי הדם "תת-קלינית"). בכמה מחקרים נמצא כי שינויים דלקתיים קלים מאוד סביב כלי הדם (כפי שנראה בדלקת כלי הדם תת-קלינית) שכיחים למדי, והקשר בין זה לבין דלקת כלי הדם הסיסטמית יותר המתוארת במאמר זה אינו מובן במלואו.
חשוב גם להכיר בכך שדלקת תת-קלינית בדפנות כלי הדם הגדולים יותר נחשבת לתהליך חשוב בהתפתחות של טרשת עורקים/אסטרוזיס (התקשות העורקים), וחשוב בהבנת תהליך זה שסוג דלקת כלי הדם שתיארתי במאמר זה הוא צורה קיצונית מאוד ולמרבה המזל די נדירה.
יַחַס
הטיפול בדלקת כלי דם שגרונית מערכתית מתבצע באמצעות תרופות מדכאות חיסון, במיוחד ציקלופוספמיד בליווי קורטיקוסטרואידים. ציקלופוספמיד ניתן במקור דרך הפה, אך עקב חששות בנוגע לרעילות שלפוחית השתן (נזק), מחקרים עדכניים יותר תומכים בשימוש בציקלופוספמיד בעירוי תוך ורידי, יחד עם קורטיקוסטרואידים.
לאחר השגת רמיסיה, בדרך כלל תוך 3-6 חודשים, ניתן לעבור לחולים לחלופות כגון מתוטרקסט או אזתיופרין.
במקרים עמידים, החלפת פלזמה (כאשר דם מוסר, הפלזמה מופרדת מהכדוריות האדומות ולאחר מכן הכדוריות האדומות ניתנות בחזרה) או אימונוגלובולין הניתן בעירויים יכולים גם הם להיות יעילים. תרופות ביולוגיות חדשות יותר נוסו בהצלחה משתנה, אך ייתכן שיש תפקיד, במיוחד לתרופות המדלדות תאי B כגון ריטוקסימאב.
מַסְקָנָה
דלקת כלי דם סיסטמית היא סיבוך נדיר מאוד אך חמור של דלקת מפרקים שגרונית, ועשויה להיחשב לאחת ההשלכות החוץ-מפרקיות החמורות ביותר של מחלה זו. זיהוי מוקדם וטיפול בתרופות מדכאות חיסון בדרך כלל יעילים.
עודכן: 09/05/2019