फेल्टी सिंड्रोम
फेल्टी सिंड्रोम आरए की एक बहुत ही दुर्लभ जटिलता है, जिसमें प्रभावित लोगों में सफेद रक्त कोशिका की संख्या कम होती है, संक्रमण होता है और पैर में अल्सर होता है । यह आमतौर पर गंभीर आरए वाले रोगियों में होता है ।
रुमेटीइड गठिया (आरए) निस्संदेह जोड़ों की एक बीमारी है। इसलिए, इसके नाम में "गठिया" शब्द (जिसका अर्थ है 'जोड़ों की सूजन') है, लेकिन इसके ऐसे रूप भी हैं जिनमें जोड़ों के बाहर गंभीर अभिव्यक्तियाँ होती हैं। इस प्रकार, सक्रिय आरए वाले रोगियों में एथेरोमा (एक फैटी जमा जो धमनियों के अंदर जमा हो सकता है) के कारण धमनियों में संकुचन हो सकता है, जिससे दिल के दौरे और स्ट्रोक का खतरा बढ़ जाता है, जो तब होता है जब एथेरोमा रक्त के प्रवाह को अवरुद्ध करने के लिए पर्याप्त बढ़ जाता है। आरए की एक और मान्यता प्राप्त लेकिन बहुत ही दुर्लभ एक्स्ट्रा-आर्टिकुलर विशेषता फेल्टी सिंड्रोम (एफएस) है। आरए के लगभग 1-3% रोगियों में फेल्टी विकसित हो सकता है। हालाँकि, इस घटना दर में गिरावट हो सकती है।
फेल्टी क्या है ?
फेल्टी सिंड्रोम आरए की एक दुर्लभ जटिलता है, जिसका वर्णन पहली बार 1924 में किया गया था। इसकी विशेषताएं रक्त में कम न्यूट्रोफिल (श्वेत रक्त कोशिकाएं), संक्रमण और ऐसे रोगी में पैर के अल्सर हैं, जिनमें आमतौर पर गंभीर आरए होता है।
फेल्टी सिंड्रोम की विशेषताएं
- रूमेटाइड गठिया
- श्वेत रक्त कोशिकाओं का कम होना
- बड़ी तिल्ली
- अक्सर गंभीर और बार-बार होने वाला संक्रमण
इसका निदान कैसे किया जाता है?
आरए आमतौर पर गंभीर होता है। फेल्टी सिंड्रोम वाले रोगियों के रक्त की जांच से न्यूट्रोफिल नामक विशेष सफेद रक्त कोशिकाओं की कमी के कारण सफेद रक्त कोशिका की गिनती बहुत कम दिखाई देती है। न्यूट्रोफिल हमें जीवाणु संक्रमण से बचाने के लिए महत्वपूर्ण हैं। इसलिए फेल्टी सिंड्रोम वाले रोगियों के एक महत्वपूर्ण अनुपात में फेफड़े, मूत्र पथ और यहां तक कि रक्त संक्रमण (सेप्टिसीमिया) का बार-बार संक्रमण होता है। प्लीहा का बढ़ना भी होता है जिसका पता चिकित्सीय या अल्ट्रासाउंड द्वारा लगाया जा सकता है।
फेल्टी का कारण क्या है ?
ये तो पता नहीं. न्यूट्रोफिल प्लीहा में जमा होते हैं और नष्ट हो जाते हैं।
मैं क्यों?
फेल्टी सिंड्रोम उत्पन्न करने वाले सभी कारक ज्ञात नहीं हैं, इसलिए एफएस का पहले से निदान करना संभव नहीं है।
केवल कुछ रोगियों में ही संक्रमण क्यों विकसित होता है?
कम न्यूट्रोफिल और संक्रमण के बीच, अधिक से अधिक, केवल एक मोटा संबंध है। दो रोगियों में परिसंचारी न्यूट्रोफिल की संख्या समान रूप से बहुत कम हो सकती है, और एक को संक्रमण हो सकता है, और दूसरे को नहीं। इसके विपरीत, अधिक संख्या में न्यूट्रोफिल वाले रोगियों में अभी भी संक्रमण हो सकता है।
इलाज
अधिकांश रोगियों में उपचार संतोषजनक है।
- रोग-निवारक दवाओं, विशेष रूप से मेथोट्रेक्सेट के साथ पर्याप्त उपचार, परिसंचारी न्यूट्रोफिल की संख्या में सुधार कर सकता है और संक्रमण को कम कर सकता है। हालाँकि, कुछ रोगियों में, यदि मेथोट्रेक्सेट का अस्थि मज्जा पर विषाक्त प्रभाव पड़ता है, तो न्यूट्रोफिल गिर सकता है, जिससे निगरानी करना मुश्किल हो सकता है, क्योंकि यह निर्धारित करना कठिन है कि यह गिरावट दवा उपचार या स्थिति के कारण है।
- जब दवाओं पर कोई प्रतिक्रिया न हो तो बायोलॉजिक्स का उपयोग किया जा सकता है। कम न्यूट्रोफिल गिनती अपने आप में उपचार की गारंटी नहीं देती है। यदि संक्रमण है, तो उपचार का संकेत दिया जाता है। आमतौर पर, DMARDs, विशेष रूप से मेथोट्रेक्सेट, का प्रयास किया जाता है। कुछ रोगियों में, लेकिन नहीं, सभी न्यूट्रोफिल गिनती बढ़ सकती है। यदि कम न्यूट्रोफिल गिनती गंभीर संक्रमण से जुड़ी है, तो कम न्यूट्रोफिल को ठीक करने के लिए रीटक्सिमैब का सफलतापूर्वक उपयोग किया गया है। कोई नैदानिक परीक्षण नहीं किया गया है, इसलिए यह इस बायोलॉजिक का एक प्रयोगात्मक, ऑफ-लेबल उपयोग है। कुछ मामलों में, श्वेत कोशिका उत्पादन को प्रोत्साहित करने वाली दवाओं (ग्रैनुलोसाइट कॉलोनी-उत्तेजक कारक) का उपयोग किया जा सकता है।
- चरम मामलों में, प्लीहा को हटाना (स्प्लेनेक्टोमी) किया जा सकता है।
अद्यतन: 02/04/2019