फेल्टी सिंड्रोम
फेल्टी सिंड्रोम, रूमेटॉइड आर्थराइटिस (आरए) की एक बहुत ही दुर्लभ जटिलता है, जिसमें प्रभावित व्यक्तियों में श्वेत रक्त कोशिकाओं की संख्या कम हो जाती है, संक्रमण हो जाते हैं और पैरों में अल्सर हो जाते हैं । यह गंभीर आरए से पीड़ित रोगियों में अधिक देखने को मिलता है ।
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रूमेटॉइड आर्थराइटिस (आरए) निस्संदेह जोड़ों की बीमारी है। इसीलिए इसके नाम में "आर्थराइटिस" शब्द है (जिसका अर्थ है 'जोड़ों की सूजन'), लेकिन इसके कुछ ऐसे प्रकार भी हैं जिनके गंभीर लक्षण जोड़ों के बाहर भी दिखाई देते हैं। सक्रिय आरए से पीड़ित मरीजों में एथेरोमा (धमनियों के अंदर जमा होने वाला वसायुक्त पदार्थ) के कारण धमनियों का संकुचन हो सकता है, जिससे दिल के दौरे और स्ट्रोक का खतरा बढ़ जाता है। ये तब होते हैं जब एथेरोमा इतना बढ़ जाता है कि रक्त प्रवाह अवरुद्ध हो जाता है। आरए का एक और मान्यता प्राप्त लेकिन बहुत ही दुर्लभ लक्षण फेल्टी सिंड्रोम (एफएस) है। लगभग 1-3% आरए मरीजों में फेल्टी सिंड्रोम विकसित हो सकता है। हालांकि, इसकी घटना दर में गिरावट आ रही है।.
फेल्टी सिंड्रोम क्या है
फेल्टी सिंड्रोम, रूमेटॉइड आर्थराइटिस (आरए) की एक दुर्लभ जटिलता है, जिसका पहली बार वर्णन 1924 में किया गया था। इसके लक्षणों में रक्त में न्यूट्रोफिल (श्वेत रक्त कोशिकाओं) की कम संख्या, संक्रमण और पैरों में अल्सर शामिल हैं, और आमतौर पर रोगी को गंभीर आरए होता है।.
फेल्टी सिंड्रोम की विशेषताएं
- रूमेटाइड गठिया
- श्वेत रक्त कोशिकाओं की संख्या कम
- बड़ी तिल्ली
- अक्सर गंभीर और बार-बार होने वाले संक्रमण
इसका निदान कैसे किया जाता है?
रूमेटॉइड आर्थराइटिस (आरए) आमतौर पर गंभीर होता है। फेल्टी सिंड्रोम से पीड़ित रोगियों के रक्त की जांच करने पर न्यूट्रोफिल नामक विशिष्ट श्वेत रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी के कारण श्वेत रक्त कोशिकाओं की संख्या बहुत कम पाई जाती है। न्यूट्रोफिल हमें जीवाणु संक्रमण से बचाने के लिए अत्यंत महत्वपूर्ण हैं। इसलिए, फेल्टी सिंड्रोम से पीड़ित रोगियों के एक महत्वपूर्ण अनुपात में फेफड़ों, मूत्र मार्ग और यहां तक कि रक्त संक्रमण (सेप्टीसीमिया) के बार-बार संक्रमण होते हैं। प्लीहा का आकार भी बढ़ जाता है, जिसका पता चिकित्सकीय रूप से या अल्ट्रासाउंड द्वारा लगाया जा सकता है।.
फेल्टी सिंड्रोम का कारण क्या है
यह ज्ञात नहीं है। न्यूट्रोफिल प्लीहा में जमा होते हैं और वहीं नष्ट हो जाते हैं।.
मैं क्यों?
फेल्टी सिंड्रोम को उत्पन्न करने वाले सभी कारक ज्ञात नहीं हैं, इसलिए एफएस का पूर्व-निदान करना संभव नहीं है।.
कुछ ही मरीजों में संक्रमण क्यों विकसित होता है?
न्यूट्रोफिल की कम संख्या और संक्रमण के बीच संबंध बहुत ही कम और अनिश्चित होता है। दो रोगियों में रक्त में न्यूट्रोफिल की संख्या समान रूप से कम हो सकती है, और उनमें से एक को संक्रमण हो सकता है जबकि दूसरे को नहीं। इसके विपरीत, न्यूट्रोफिल की अधिक संख्या वाले रोगियों में भी संक्रमण हो सकता है।.
इलाज
अधिकांश रोगियों में उपचार संतोषजनक होता है।.
- रोग-संशोधक दवाओं, विशेष रूप से मेथोट्रेक्सेट, से पर्याप्त उपचार करने पर रक्त में मौजूद न्यूट्रोफिल्स की संख्या में सुधार हो सकता है और संक्रमण कम हो सकते हैं। हालांकि, कुछ रोगियों में, यदि मेथोट्रेक्सेट का अस्थि मज्जा पर विषाक्त प्रभाव पड़ता है, तो न्यूट्रोफिल्स की संख्या कम हो सकती है, जिससे निगरानी करना मुश्किल हो जाता है, क्योंकि यह निर्धारित करना कठिन होता है कि यह कमी दवा के उपचार के कारण है या रोग की स्थिति के कारण।.
- दवाओं से कोई फायदा न होने पर बायोलॉजिक्स का इस्तेमाल किया जा सकता है। केवल कम न्यूट्रोफिल संख्या के लिए उपचार की आवश्यकता नहीं होती। यदि संक्रमण हो, तो उपचार आवश्यक है। आमतौर पर, DMARDs, विशेष रूप से मेथोट्रेक्सेट, का प्रयोग किया जाता है। कुछ रोगियों में, हालांकि सभी में नहीं, न्यूट्रोफिल संख्या बढ़ सकती है। यदि कम न्यूट्रोफिल संख्या गंभीर संक्रमणों से जुड़ी है, तो रिटुक्सिमाब का उपयोग कम न्यूट्रोफिल को ठीक करने में सफलतापूर्वक किया गया है। इस बायोलॉजिक का कोई नैदानिक परीक्षण नहीं किया गया है, इसलिए यह एक प्रायोगिक, ऑफ-लेबल उपयोग है। कुछ मामलों में, श्वेत रक्त कोशिकाओं के उत्पादन को बढ़ाने वाली दवाओं का उपयोग किया जा सकता है (ग्रैनुलोसाइट कॉलोनी-स्टिम्युलेटिंग फैक्टर)।.
- अत्यंत गंभीर मामलों में, तिल्ली को निकालना (स्प्लेनेक्टॉमी) पड़ सकता है।.
अद्यतन तिथि: 02/04/2019