रूमेटोइड वास्कुलिटिस

परिचय 

'वास्कुलिटिस' शब्द का अर्थ है कि रक्त वाहिकाओं में सूजन है, जैसे अपेंडिसाइटिस इंगित करता है कि अपेंडिक्स में सूजन है और गठिया में जोड़ों में सूजन है। वास्कुलिटिस के परिणाम इसमें शामिल रक्त वाहिकाओं के आकार, स्थान और संख्या पर निर्भर करते हैं। जब छोटी या मध्यम आकार की धमनियां शामिल होती हैं, तो वे अवरुद्ध हो सकती हैं, और इसके परिणामस्वरूप रक्त वाहिका द्वारा आपूर्ति किए जाने वाले ऊतकों का रोधगलन (मृत्यु) हो सकता है। यदि, उदाहरण के लिए, हृदय में कोरोनरी धमनी शामिल है (सौभाग्य से दुर्लभ) तो इसके परिणामस्वरूप दिल का दौरा पड़ सकता है और, संभावित रूप से, मृत्यु हो सकती है। जब केशिकाओं जैसी बहुत छोटी रक्त वाहिकाएं शामिल होती हैं तो यह शायद ही कभी गंभीर होता है, सिवाय इसके कि जब एक-दूसरे के करीब बहुत सारी रक्त वाहिकाएं शामिल होती हैं, और संबंधित सूजन होती है, जैसे कि गुर्दे में हो सकती है, जिसके परिणामस्वरूप ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस (एक प्रकार का गुर्दे का रोग) होता है ). अगर दीवार का कोई हिस्सा शामिल हो तो धमनियां भी समस्या पैदा कर सकती हैं। उन परिस्थितियों में, क्योंकि धमनी के अंदर दबाव अधिक होता है, सूजन के कारण दीवार कमजोर हो सकती है, जिसके परिणामस्वरूप रक्त से भरी थैली बन जाती है जिसे 'एन्यूरिज्म' के रूप में जाना जाता है जो संभावित रूप से गंभीर रक्तस्राव (रक्तस्राव) के साथ फट सकती है।   

वास्कुलाइटिस का वर्गीकरण 

पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा, जीपीए - (पॉलीएंजाइटिस के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस, जिसे पहले वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस के रूप में जाना जाता था) आदि जैसी बीमारियों में वास्कुलिटिस एक प्राथमिक घटना (नीले रंग से बाहर) के रूप में हो सकता है, लेकिन यह कई संक्रमणों, घातक बीमारियों के लिए (या बाद में) माध्यमिक भी हो सकता है। और संयोजी ऊतक रोग।
 
इनमें से सबसे अच्छा वर्णन वास्कुलाइटिस का है जो रुमेटीइड गठिया की जटिलता के रूप में होता है (नीचे देखें)। वास्कुलिटिस को शामिल रक्त वाहिका के आकार के अनुसार भी वर्गीकृत किया जा सकता है।
 
संधिशोथ के रोगियों में, महाधमनी (महाधमनी की सूजन, शरीर की सबसे बड़ी धमनी, जो हृदय से जुड़ी होती है) हो सकती है (शायद ही कभी), जिससे विशेष रूप से महाधमनी वाल्व में रिसाव (महाधमनी अक्षमता) हो सकता है। कभी-कभी रोगियों में मध्यम आकार की धमनियों से संबंधित वास्कुलिटिस होता है (जैसा कि पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा में देखा जाता है) संभावित रूप से गंभीर रोधगलन और रक्तस्राव के साथ। रुमेटीइड गठिया में वास्कुलिटिस का सबसे आम प्रकार एक छोटी पोत वास्कुलिटिस है जिसमें छोटी धमनियां और धमनी (धमनियों की छोटी शाखाएं) भी शामिल हो सकती हैं। जब केवल बहुत छोटी रक्त वाहिकाएं शामिल होती हैं, तो यह आमतौर पर नाखून के किनारों और नाखून की परतों को प्रभावित करती है, तथाकथित नेल फोल्ड वैस्कुलिटिस, जो गंभीर गठिया वाले रोगियों में होता है लेकिन अपने आप में गंभीर नहीं होता है। जब एक छोटी धमनी शामिल होती है, तो यह आमतौर पर एक प्रणालीगत बीमारी (वजन में कमी, बुखार, आदि, जिसे प्रणालीगत रुमेटीइड वास्कुलाइटिस कहा जाता है) से जुड़ा होता है, जिसके अक्सर गंभीर परिणाम होते हैं।

प्रणालीगत रूमेटोइड वास्कुलाइटिस 

प्रणालीगत वास्कुलिटिस (यानी व्यापक वास्कुलिटिस जो एक सामान्य बीमारी के लक्षण पैदा करता है) रूमेटोइड गठिया को जटिल करने वाला रोग कम होता दिख रहा है।
 
यह संभवतः अंतर्निहित गठिया के आधुनिक और बेहतर उपचारों का परिणाम है। ऐसा प्रतीत होता है कि 1950 और 1960 के दशक में रुमेटीइड गठिया को जटिल बनाने वाली गंभीर प्रणालीगत वास्कुलिटिस और स्टेरॉयड के अनियंत्रित (अत्यधिक) उपयोग के बीच एक संबंध था, लेकिन हम अभी भी स्टेरॉयड उपचार के अभाव में प्रणालीगत वास्कुलिटिस के रोगियों को देखते हैं। इस बात का कोई सबूत नहीं है कि वर्तमान में उपयोग की जाने वाली स्टेरॉयड की कम खुराक से वास्कुलिटिस विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है। नॉर्विच के डेटा से पता चलता है कि प्रणालीगत वास्कुलिटिस अब प्रति वर्ष प्रति मिलियन जनसंख्या पर केवल 3 रोगियों को प्रभावित करता है। 1970 और 1980 के दशक के अध्ययनों से पता चला है कि इस प्रकार का वास्कुलाइटिस खराब परिणाम और प्रभावी उपचार के अभाव में शीघ्र मृत्यु के उच्च जोखिम से जुड़ा है।
 
2000 के दशक में हाल के अध्ययनों से पता चला है कि हालांकि इस बीमारी की आवृत्ति में गिरावट आई है, लेकिन नैदानिक ​​​​प्रस्तुति नहीं बदली है, और आक्रामक उपचार के बावजूद परिणाम अभी भी खराब है। विशिष्ट नैदानिक ​​​​विशेषताओं में क्षतिग्रस्त नसों और पैर के अल्सर के कारण वजन में कमी, बुखार, सुन्नता या कमजोरी शामिल है, लेकिन यह पहचानना महत्वपूर्ण है कि वास्कुलिटिस की अनुपस्थिति में क्रोनिक गठिया वाले कुछ रोगियों में पैर के अल्सर होते हैं। रुमेटीइड गठिया में वर्णित अधिकांश एक्स्ट्रा-आर्टिकुलर (अर्थात् 'जोड़ों के बाहर') अभिव्यक्तियों के साथ वास्कुलिटिस भी जुड़ा हुआ है।
 
इनमें आंखों की सूजन (इरिटिस), हृदय और फेफड़े की परत की सूजन (पेरीकार्डिटिस और प्लुरिसी) और फेफड़े और हृदय की अन्य अभिव्यक्तियाँ शामिल हैं जिनमें फेफड़े के आधारों की सूजन (फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस) और अनियमित दिल की धड़कन, जिसमें हृदय ब्लॉक भी शामिल है। दिल बहुत धीरे-धीरे धड़कता है। न्यूरोपैथी भी हो सकती है और परिधीय नसों को नुकसान का वर्णन करती है जिसका मतलब केवल सुन्नता हो सकता है (जैसा कि पहले उल्लेख किया गया है) लेकिन मोनोन्यूरिटिस मल्टीप्लेक्स नामक एक स्थिति भी हो सकती है, जहां रक्त की आपूर्ति में कमी के कारण विशिष्ट तंत्रिकाएं क्षतिग्रस्त हो जाती हैं, जो पैर गिरने सहित लक्षणों के साथ उपस्थित हो सकती हैं और कलाई गिरना (यानी पैर या कलाई उठाने में कठिनाई)।
 
वास्कुलिटिस उन रोगियों में अधिक बार होता है जिनके पास फेल्टी सिंड्रोम (कम सफेद कोशिका गिनती, एक बड़ी प्लीहा और संधिशोथ) है और यह उन रोगियों में अधिक आम है जिनके हाथों की त्वचा में त्वचा के भीतर नोड्यूल (इंट्रा-त्वचीय नोड्यूल) होते हैं। साथ ही त्वचा के नीचे की गांठें (चमड़े के नीचे की गांठें) अन्यत्र, जैसे कोहनी के ऊपर। प्रणालीगत वास्कुलिटिस के लिए कोई नैदानिक ​​​​प्रयोगशाला परीक्षण नहीं हैं, लेकिन रोगियों के रक्त में रूमेटोइड कारक का स्तर आमतौर पर उच्च होता है, अक्सर चमड़े के नीचे की गांठें होती हैं, और प्रणालीगत वास्कुलिटिस के साथ अक्सर नाखूनों के आसपास छोटे, भूरे रंग के धब्बे भी होते हैं (आमतौर पर नाखून के रूप में जाना जाता है) मुड़े हुए रोधगलन), छोटे और बड़े आकार की दोनों रक्त वाहिकाओं की भागीदारी के संयोजन का संकेत देते हैं।

उप-नैदानिक ​​वास्कुलाइटिस 

वास्कुलिटिस को रुमेटीइड गठिया में शामिल प्रमुख प्रक्रियाओं में से एक माना जाता है। इनमें शामिल हैं:   

1. सेरोसाइटिस: जोड़ों (गठिया), टेंडन शीथ (टेंडोनाइटिस) सहित अस्तर सतहों की सूजन, लेकिन हृदय और फेफड़े की परत (पेरीकार्डिटिस और फुफ्फुसावरण) भी। 

2. नोड्यूल्स एक विवेकशील प्रक्रिया है जो त्वचा के नीचे देखी जाती है लेकिन माइक्रोस्कोप के नीचे विशिष्ट विशेषताएं दिखाती है। यद्यपि ये मुख्य रूप से शरीर के उन क्षेत्रों पर होते हैं जो बार-बार आघात के अधीन होते हैं और त्वचा के नीचे होते हैं, वे कभी-कभी आंतरिक रूप से भी हो सकते हैं जैसे कि फेफड़ों में जब वे कैंसर जैसे सभी इरादों और उद्देश्यों के लिए देख सकते हैं (हालांकि कैंसर नहीं होते हैं)।   

3. अंत में, तीसरी प्रक्रिया वास्कुलाइटिस है। वैस्कुलिटिस विशिष्ट नैदानिक ​​लक्षणों को प्रदर्शित किए बिना हो सकता है (जिसे 'सब-क्लिनिकल' वैस्कुलिटिस के रूप में जाना जाता है) कुछ अध्ययनों में पाया गया है कि रक्त वाहिकाओं के आसपास बहुत मामूली सूजन परिवर्तन (जैसा कि सब-क्लिनिकल वैस्कुलिटिस में देखा जाता है) काफी आम हैं, और बीच का संबंध यह और इस आलेख में वर्णित अधिक प्रणालीगत वास्कुलिटिस पूरी तरह से समझा नहीं गया है।  

यह पहचानना भी महत्वपूर्ण है कि बड़ी रक्त वाहिकाओं की दीवारों में उपनैदानिक ​​सूजन को एथेरोमा/एथेरोस्क्लेरोसिस (धमनियों का सख्त होना) के विकास में एक महत्वपूर्ण प्रक्रिया माना जाता है और इस प्रक्रिया को समझते समय यह महत्वपूर्ण है कि वास्कुलिटिस I का प्रकार इस लेख में वर्णित यह एक बहुत ही चरम रूप है और सौभाग्य से काफी दुर्लभ है।  

इलाज 

प्रणालीगत रुमेटीइड वैस्कुलिटिस का उपचार प्रतिरक्षादमनकारी दवाओं से होता है, विशेष रूप से कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ साइक्लोफॉस्फेमाइड।
 
साइक्लोफॉस्फामाइड मूल रूप से मौखिक रूप से दिया गया था, लेकिन मूत्राशय विषाक्तता (क्षति) के संबंध में चिंताओं के कारण, हाल के अध्ययन कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ अंतःशिरा जलसेक द्वारा साइक्लोफॉस्फेमाइड के उपयोग का समर्थन करते हैं। एक बार छूट प्राप्त हो जाने के बाद, आमतौर पर, 3-6 महीनों के भीतर, रोगियों को मेथोट्रेक्सेट या एज़ैथियोप्रिन जैसे विकल्पों पर स्विच किया जा सकता है।
 
प्रतिरोधी मामलों में, प्लाज्मा एक्सचेंज (जहां रक्त निकाला जाता है, प्लाज्मा को लाल कोशिकाओं से अलग किया जाता है और फिर लाल कोशिकाओं को वापस दिया जाता है) या इन्फ्यूजन द्वारा दिया गया इम्युनोग्लोबुलिन भी प्रभावी हो सकता है। नए बायोलॉजिक्स को विभिन्न सफलताओं के साथ आजमाया गया है, लेकिन इसमें विशेष रूप से दवाओं की भूमिका हो सकती है जो बी कोशिकाओं जैसे कि रीटक्सिमैब को ख़त्म कर देती हैं।

निष्कर्ष 

प्रणालीगत वास्कुलिटिस रूमेटोइड गठिया की एक बहुत ही दुर्लभ लेकिन गंभीर जटिलता है और इसे इस बीमारी के सबसे गंभीर अतिरिक्त-आर्टिकुलर परिणामों में से एक माना जा सकता है। प्रतिरक्षादमनकारी दवाओं के साथ प्रारंभिक पहचान और उपचार आमतौर पर प्रभावी होते हैं।   

अद्यतन: 09/05/2019

अगली समीक्षा: 09/02/2022