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रुमेटीइड वास्कुलिटिस

'वैस्कुलिटिस' शब्द का अर्थ है रक्त वाहिकाओं में सूजन होना। रूमेटॉइड आर्थराइटिस की इस जटिलता की गंभीरता प्रभावित रक्त वाहिकाओं के आकार, स्थान और संख्या पर निर्भर करती है।.   

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परिचय 

वैस्कुलिटिस शब्द का अर्थ है रक्त वाहिकाओं में सूजन, जैसे एपेंडिसाइटिस का अर्थ है एपेंडिक्स में सूजन और गठिया का अर्थ है जोड़ों में सूजन। वैस्कुलिटिस के परिणाम प्रभावित रक्त वाहिकाओं के आकार, स्थान और संख्या पर निर्भर करते हैं। जब छोटी या मध्यम आकार की धमनियां प्रभावित होती हैं, तो वे अवरुद्ध हो सकती हैं, और इससे उस ऊतक में रक्त का रिसाव (इंफार्क्शन) हो सकता है जिसे वह रक्त वाहिका रक्त की आपूर्ति करती है। उदाहरण के लिए, यदि हृदय की कोरोनरी धमनी प्रभावित होती है (सौभाग्य से यह दुर्लभ है), तो इससे हृदय का दौरा पड़ सकता है और संभवतः मृत्यु भी हो सकती है। जब केशिकाओं जैसी बहुत छोटी रक्त वाहिकाएं प्रभावित होती हैं, तो यह शायद ही कभी गंभीर होता है, सिवाय इसके कि जब बहुत सारी रक्त वाहिकाएं एक-दूसरे के करीब प्रभावित हों और उनमें सूजन हो, जैसा कि गुर्दे में हो सकता है, जिसके परिणामस्वरूप ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस (एक प्रकार का गुर्दे का रोग) हो सकता है। यदि धमनियों की दीवार का कोई हिस्सा प्रभावित हो तो भी समस्या हो सकती है। इन परिस्थितियों में, धमनी के अंदर दबाव अधिक होने के कारण, सूजन से उसकी दीवार कमजोर हो सकती है, जिसके परिणामस्वरूप रक्त से भरी एक थैली बन जाती है जिसे 'एन्यूरिज्म' के नाम से जाना जाता है, जो गंभीर रक्तस्राव (खून बहना) के साथ फट सकती है।.  

वैस्कुलिटिस का वर्गीकरण 

वैस्कुलिटिस, पॉलीआर्टेराइटिस नोडोसा, जीपीए (ग्रैनुलोमैटोसिस विद पॉलीएंजाइटिस, जिसे पहले वेगेनर ग्रैनुलोमैटोसिस के नाम से जाना जाता था) आदि जैसी बीमारियों में एक प्राथमिक घटना (अचानक) के रूप में हो सकता है, लेकिन यह कई संक्रमणों, कैंसर और संयोजी ऊतक रोगों के कारण (या बाद में) द्वितीयक रूप से भी हो सकता है। इनमें से सबसे अच्छी तरह से वर्णित वैस्कुलिटिस, रुमेटीइड गठिया की जटिलता के रूप में होने वाला वैस्कुलिटिस है (नीचे देखें)।  
 
वैस्कुलिटिस को प्रभावित रक्त वाहिका के आकार के अनुसार भी वर्गीकृत किया जा सकता है। रुमेटीइड गठिया के रोगियों में, महाधमनीशोथ (महाधमनी की सूजन, शरीर की सबसे बड़ी धमनी, जो हृदय से जुड़ी होती है) (दुर्लभ रूप से) हो सकता है, जिससे विशेष रूप से महाधमनी वाल्व का रिसाव (महाधमनी अक्षमता) हो सकता है। बहुत ही कम मामलों में, रोगियों में मध्यम आकार की धमनियों में वैस्कुलिटिस (जैसा कि पॉलीआर्टेराइटिस नोडोसा में देखा जाता है) होता है, जिससे गंभीर हृदयघात और रक्तस्राव की संभावना होती है।  
 
रूमेटॉइड आर्थराइटिस में सबसे आम प्रकार का वैस्कुलाइटिस छोटी रक्त वाहिकाओं का वैस्कुलाइटिस है, जिसमें छोटी धमनियां और धमनियों की छोटी शाखाएं भी शामिल हो सकती हैं। जब केवल बहुत छोटी रक्त वाहिकाएं प्रभावित होती हैं, तो यह आमतौर पर नाखून के किनारों और नाखून की तहों को प्रभावित करता है, जिसे नेल फोल्ड वैस्कुलाइटिस कहा जाता है। यह गंभीर आर्थराइटिस वाले रोगियों में होता है, लेकिन अपने आप में गंभीर नहीं होता। जब कोई छोटी धमनी प्रभावित होती है, तो यह आमतौर पर एक प्रणालीगत बीमारी (वजन कम होना, बुखार आदि, जिसे सिस्टमिक रूमेटॉइड वैस्कुलाइटिस कहा जाता है) से जुड़ा होता है, जिसके अक्सर गंभीर परिणाम होते हैं।  

सिस्टमिक रूमेटॉइड वास्कुलिटिस 

रूमेटॉइड आर्थराइटिस के साथ होने वाली सिस्टेमिक वैस्कुलिटिस (यानी व्यापक वैस्कुलिटिस जो एक सामान्य बीमारी के लक्षण पैदा करती है) में कमी आती दिख रही है। यह संभवतः अंतर्निहित आर्थराइटिस के आधुनिक और बेहतर उपचारों का परिणाम है। 1950 और 1960 के दशक में रूमेटॉइड आर्थराइटिस के साथ होने वाली गंभीर सिस्टेमिक वैस्कुलिटिस और स्टेरॉयड के अनियंत्रित (अत्यधिक) उपयोग के बीच एक संबंध प्रतीत होता था, लेकिन आज भी स्टेरॉयड उपचार के बिना सिस्टेमिक वैस्कुलिटिस के मरीज देखे जाते हैं। इस बात का कोई प्रमाण नहीं है कि वर्तमान में उपयोग की जा रही स्टेरॉयड की कम खुराक वैस्कुलिटिस विकसित होने के जोखिम को बढ़ाती है। नॉरविच के आंकड़ों से पता चलता है कि सिस्टेमिक वैस्कुलिटिस अब प्रति वर्ष प्रति दस लाख आबादी पर लगभग 3 मरीजों को ही प्रभावित करती है।  
 
1970 और 1980 के दशक के अध्ययनों से पता चला है कि इस प्रकार की वैस्कुलिटिस प्रभावी उपचार के अभाव में खराब परिणाम और समय से पहले मृत्यु के उच्च जोखिम से जुड़ी है। 2000 के दशक में हुए हालिया अध्ययनों से पता चला है कि यद्यपि इस बीमारी की आवृत्ति में कमी आई है, लेकिन इसके नैदानिक ​​लक्षण अपरिवर्तित रहे हैं और गहन उपचार के बावजूद परिणाम अभी भी निराशाजनक हैं। विशिष्ट नैदानिक ​​लक्षणों में वजन कम होना, बुखार, क्षतिग्रस्त नसों के कारण सुन्नता या कमजोरी और पैरों में अल्सर शामिल हैं, लेकिन यह समझना महत्वपूर्ण है कि कुछ रोगियों में वैस्कुलिटिस की अनुपस्थिति में भी क्रोनिक गठिया के साथ पैरों में अल्सर हो सकते हैं।  
 
वैस्कुलिटिस रुमेटीइड गठिया में वर्णित अधिकांश जोड़ों के बाहर (यानी 'जोड़ों के बाहर') अभिव्यक्तियों से भी जुड़ा हुआ है। इनमें आंखों की सूजन (आइरिटिस), हृदय और फेफड़ों की परत की सूजन (पेरिकार्डिटिस और प्लूरिसी) और फेफड़ों और हृदय की अन्य अभिव्यक्तियाँ शामिल हैं, जिनमें फेफड़ों के निचले हिस्से की सूजन (फाइब्रोसिंग एल्वियोलिटिस) और अनियमित हृदय गति, जिसमें हृदय अवरोध भी शामिल है, जब हृदय बहुत धीरे धड़कता है।  
 
न्यूरोपैथी भी हो सकती है, जो परिधीय तंत्रिकाओं को होने वाली क्षति को दर्शाती है। इसका अर्थ केवल सुन्नपन (जैसा कि पहले बताया गया है) हो सकता है, लेकिन यह मोनोन्यूराइटिस मल्टीप्लेक्स नामक स्थिति भी हो सकती है, जिसमें रक्त की आपूर्ति की कमी के कारण विशिष्ट तंत्रिकाएं क्षतिग्रस्त हो जाती हैं। इसके लक्षणों में पैर का लटकना और कलाई का लटकना (यानी पैर या कलाई उठाने में कठिनाई) शामिल हो सकते हैं। वैस्कुलिटिस भी फेल्टी सिंड्रोम (श्वेत रक्त कोशिकाओं की कम संख्या, बड़ी प्लीहा और रुमेटीइड गठिया) वाले रोगियों में अधिक बार होता है और यह उन रोगियों में अधिक आम है जिनके हाथों की त्वचा में गांठें (इंट्राक्यूटेनियस नोड्यूल्स) और साथ ही कोहनी जैसे अन्य स्थानों पर त्वचा के नीचे गांठें (सबक्यूटेनियस नोड्यूल्स) होती हैं।  
 
सिस्टमिक वैस्कुलिटिस के लिए कोई नैदानिक ​​प्रयोगशाला परीक्षण उपलब्ध नहीं हैं, लेकिन रोगियों के रक्त में आमतौर पर रुमेटीइड कारक का स्तर उच्च होता है, उनमें अक्सर त्वचा के नीचे गांठें होती हैं, और सिस्टमिक वैस्कुलिटिस के साथ अक्सर नाखूनों के आसपास छोटे, भूरे धब्बे (जिन्हें आमतौर पर नेल फोल्ड इन्फार्क्ट्स कहा जाता है) भी होते हैं, जो छोटे और बड़े आकार की रक्त वाहिकाओं की भागीदारी के संयोजन को दर्शाते हैं।  

उप-नैदानिक ​​वाहिकाशोथ 

रुमेटॉइड आर्थराइटिस में शामिल प्रमुख प्रक्रियाओं में से एक वैस्कुलिटिस को माना जाता है। इनमें निम्नलिखित शामिल हैं:  

1. सेरोसिटिस: जोड़ों (गठिया), टेंडन शीथ (टेंडोनाइटिस), साथ ही हृदय और फेफड़ों की परत (पेरिकार्डिटिस और प्लूरिसी) सहित आंतरिक सतहों की सूजन।. 

2. गांठें एक सूक्ष्म प्रक्रिया है जो त्वचा के नीचे दिखाई देती हैं, लेकिन सूक्ष्मदर्शी से देखने पर इनमें विशिष्ट लक्षण दिखाई देते हैं। हालांकि ये मुख्य रूप से शरीर के उन हिस्सों पर होती हैं जहां बार-बार चोट लगती है और त्वचा के नीचे होती हैं, लेकिन कभी-कभी ये शरीर के अंदरूनी हिस्सों में भी हो सकती हैं, जैसे कि फेफड़ों में, जहां ये देखने में कैंसर जैसी लग सकती हैं (हालांकि ये कैंसर नहीं होती हैं)।.  

3. अंत में, तीसरी प्रक्रिया वैस्कुलिटिस है। वैस्कुलिटिस विशिष्ट नैदानिक ​​लक्षणों को प्रदर्शित किए बिना भी हो सकता है (जिसे 'सब-क्लिनिकल' वैस्कुलिटिस कहा जाता है)। कुछ अध्ययनों में पाया गया है कि रक्त वाहिकाओं के आसपास बहुत मामूली सूजन संबंधी परिवर्तन (जैसा कि सब-क्लिनिकल वैस्कुलिटिस में देखा जाता है) काफी आम हैं, और इस लेख में वर्णित अधिक प्रणालीगत वैस्कुलिटिस और इसके बीच का संबंध पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है।. 

यह भी समझना महत्वपूर्ण है कि बड़ी रक्त वाहिकाओं की दीवारों में उपनैदानिक ​​सूजन को एथेरोमा/एथेरोस्क्लेरोसिस (धमनियों का सख्त होना) के विकास में एक महत्वपूर्ण प्रक्रिया माना जाता है और इस प्रक्रिया को समझने के लिए यह महत्वपूर्ण है कि इस लेख में मैंने जिस प्रकार के वास्कुलिटिस का वर्णन किया है वह एक बहुत ही चरम रूप है और सौभाग्य से काफी दुर्लभ है।.  

इलाज 

सिस्टमिक रूमेटॉइड वैस्कुलिटिस का इलाज इम्यूनोसप्रेसिव दवाओं, विशेष रूप से साइक्लोफॉस्फेमाइड और कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के संयोजन से किया जाता है। साइक्लोफॉस्फेमाइड पहले मौखिक रूप से दी जाती थी, लेकिन मूत्राशय की विषाक्तता (क्षति) संबंधी चिंताओं के कारण, हाल के अध्ययनों में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ अंतःशिरा जलसेक द्वारा साइक्लोफॉस्फेमाइड के उपयोग का समर्थन किया गया है।  
 
रोगमुक्ति प्राप्त होने के बाद, आमतौर पर 3-6 महीनों के भीतर, रोगियों को मेथोट्रेक्सेट या एज़ैथियोप्रिन जैसी वैकल्पिक दवाओं पर स्विच किया जा सकता है।  
 
प्रतिरोधी मामलों में, प्लाज्मा एक्सचेंज (जिसमें रक्त निकाला जाता है, प्लाज्मा को लाल रक्त कोशिकाओं से अलग किया जाता है और फिर लाल रक्त कोशिकाओं को वापस दिया जाता है) या जलसेक द्वारा दिए जाने वाले इम्युनोग्लोबुलिन भी प्रभावी हो सकते हैं। नई बायोलॉजिक दवाओं को अलग-अलग सफलता के साथ आजमाया गया है, लेकिन विशेष रूप से बी कोशिकाओं को कम करने वाली दवाओं, जैसे कि रिटुक्सिमाब, की भूमिका हो सकती है।  

निष्कर्ष 

सिस्टेमिक वैस्कुलिटिस, रुमेटॉइड आर्थराइटिस की एक बहुत ही दुर्लभ लेकिन गंभीर जटिलता है और इसे इस बीमारी के सबसे गंभीर जोड़ों के बाहर के परिणामों में से एक माना जा सकता है। शीघ्र पहचान और प्रतिरक्षादमनकारी दवाओं से उपचार आमतौर पर प्रभावी होता है।.  

अद्यतन तिथि: 09/05/2019

अगली समीक्षा: 09/02/2022