वयस्क-शुरुआत स्टिल रोग (एओएसडी) क्या है?

व्यक्ति वृत्त 

रूथ 24 वर्षीय स्नातकोत्तर छात्रा थी जो शोध करने के लिए अमेरिका से ऑक्सफोर्ड आई थी। वह बिल्कुल फिट और तंदरुस्त थी, उसे बचपन में कोई गंभीर बीमारी नहीं थी और उसके परिवार में भी किसी गंभीर बीमारी का इतिहास नहीं था। उसने खेल में भाग लिया था और नृत्य का आनंद लिया था। एक सुबह रूथ उच्च तापमान, गले में खराश और मांसपेशियों में दर्द के साथ उठी। उसने और उसके जीपी, जिनसे उसने परामर्श किया था, दोनों ने माना कि उसे फ्लू हो गया है। उसने पेरासिटामोल लिया और बहुत सारे तरल पदार्थ पिये। दोपहर तक उसका तापमान ठीक हो गया और उसे कुछ हद तक बेहतर महसूस हुआ। और दर्द का यही क्रम दोहराया गया और अगले 10 दिनों तक रूथ काम करने में असमर्थ रही। दोपहर या शाम को बुखार अधिक लग रहा था। उसकी मांसपेशियों में लगातार दर्द हो रहा था और बुखार के कारण उनकी हालत और भी खराब हो गई थी , और उसके जोड़ असहज हो गए थे , विशेषकर उसकी कलाई और घुटने। उसने हल्के गुलाबी रंग के दाने भी देखे जो बुखार होने पर और भी बदतर लग रहे थे। उसके डॉक्टर ने पाया कि उसकी कई लसीका ग्रंथियाँ सूजी हुई थीं, विशेषकर उसकी गर्दन में और उसकी बांहों के नीचे। रूथ की भूख कम हो गई और वजन भी कम हो गया। अपनी बीमारी के 10वें दिन तक , उन्हें "अज्ञात मूल के बुखार" के कारण अस्पताल में भर्ती कराया गया था। अस्पताल में , यह पाया गया कि उसके जोड़ों में सूजन थी, तेज़ बुखार था और रक्त परीक्षण जो गंभीर सूजन के अनुरूप थे। रुमेटोलॉजी विशेषज्ञों को बुलाया गया , वयस्क-शुरुआत स्टिल रोग  का निदान

परिचय 

एडल्ट ऑनसेट स्टिल डिजीज (एओएसडी) एक ऑटो-इंफ्लेमेटरी बीमारी है। इसका मतलब यह है कि सूजन प्रतिरक्षा समारोह में गड़बड़ी से उत्पन्न होती है। प्रतिरक्षा प्रणाली सूजन उत्पन्न करती है, सूजन के लिए सामान्य उत्तेजना के बिना, जैसे कि संक्रमण या चोट। यह स्थिति जोड़ों और आंतरिक अंगों को प्रभावित करती है। यह आमतौर पर 40 वर्ष की आयु से पहले मौजूद होता है। महिलाएं पुरुषों की तुलना में थोड़ा अधिक प्रभावित होती हैं। कोई ज्ञात जोखिम कारक नहीं हैं, और आमतौर पर कोई पारिवारिक इतिहास नहीं होता है। कभी-कभी कोई वायरस बीमारी का कारण बन सकता है; हालाँकि, गले में खराश भी बीमारी का एक लक्षण है, और इसलिए इस बात पर भ्रम हो सकता है कि क्या यह बीमारी का कारण है या शुरुआत है।  

वयस्क शुरुआत स्टिल रोग के लक्षण 

इस स्थिति की मुख्य विशेषताएं बुखार, जोड़ों का दर्द और दाने हैं। हालाँकि यह असामान्य नहीं है कि बीमारी की शुरुआत में गठिया मौजूद न हो। रोगी बहुत अस्वस्थ हो सकता है और उसके रक्त में सूजन का स्तर बहुत अधिक हो सकता है, और कोई अन्य कारण नहीं पाया गया है। यही कारण है कि एओएसडी वाले मरीज़ अक्सर 'संक्रामक रोग' विभाग में आते हैं। बुखार तेजी से आता है, आमतौर पर दिन में एक बार दोपहर या शाम को और फिर अपने आप ठीक हो जाता है, अक्सर सामान्य से नीचे चला जाता है। तापमान निस्तब्धता से जुड़ा हो सकता है। दाने, जो अक्सर, लेकिन हमेशा बुखार के साथ नहीं होते, सैल्मन गुलाबी, धब्बेदार, बिना खुजली वाले दाने होते हैं। हालाँकि, यह कई अन्य चकत्ते की नकल कर सकता है और कभी-कभी खुजली हो सकती है और उभरी हुई गांठ की तरह दिखाई दे सकती है। यह अक्सर ऊपरी बांहों, पेट और जांघों पर होता है। जब रोगी को बुखार होता है, तो वह बहुत दुखी महसूस करता है, सिरदर्द, मांसपेशियों में गंभीर दर्द और अक्सर गले में बहुत खराश होती है। सेरोसाइटिस, जो फेफड़ों की परत (फुस्फुस), हृदय की परत (पेरीकार्डियम) और पेट की गुहा की परत (पेरिटोनियम) की सूजन है, हो सकती है। इससे सीने में गंभीर दर्द हो सकता है, खासकर गहरी सांस लेते समय। लिम्फ नोड्स, जो सूजे हुए और कोमल होते हैं, अक्सर व्यापक होते हैं। यह लिंफोमा (लिम्फ नोड्स का कैंसर) की संभावना का सुझाव दे सकता है। लिम्फ नोड्स की बायोप्सी केवल प्रतिक्रियाशील परिवर्तन दिखाती है और कैंसर का कोई सबूत नहीं है। अन्य निदान जिन्हें बाहर करने की आवश्यकता है उनमें दुर्लभ संक्रमण और सूजन आंत्र रोग शामिल हैं। यदि जोड़ों के लक्षण जल्दी दिखाई देते हैं, तो निदान में देरी होने की संभावना कम है।   

स्थिति का निदान 

ईएसआर और सीआरपी जैसे रक्त परीक्षण उच्च स्तर की सूजन की पुष्टि करते हैं।
 
अन्य रुमेटीइड गठिया परीक्षण, जैसे रुमेटीइड कारक और एंटी-सीसीपी एंटीबॉडी, साथ ही अन्य ऑटो-एंटीबॉडी, सभी नकारात्मक हैं। बहुत बार, पूर्ण रक्त गणना में उच्च श्वेत रक्त कोशिका गिनती और प्लेटलेट गिनती दिखाई देगी, लेकिन एनीमिया (कम हीमोग्लोबिन) होगा। ऐसा इसलिए है क्योंकि सूजन का उच्च स्तर लाल रक्त कोशिकाओं के निर्माण और मज्जा में लोहे के उपयोग को दबा देता है। इसके विपरीत, फेरिटिन, जो लौह भंडारण प्रोटीन है, बहुत अधिक होगा, और इसे अक्सर नैदानिक ​​​​परीक्षण के रूप में उपयोग किया जाता है। शुरुआती चरण में जोड़ों के एक्स-रे में कोई असामान्यता दिखने की संभावना बहुत कम होती है। यद्यपि जोड़ों की सूजन को एक्स-रे पर देखा जा सकता है, जोड़ों की सूजन को देखने के लिए अल्ट्रासाउंड एक परीक्षण के रूप में अधिक उपयोगी होगा। हृदय की परत की सूजन के कारण छाती के एक्स-रे में हृदय का आकार बढ़ा हुआ दिखाई दे सकता है और क्योंकि हृदय के चारों ओर तरल पदार्थ हो सकता है, जो फेफड़ों की गुहा में भी दिखाई दे सकता है। प्लीहा, जो मूलतः एक बड़ा लिम्फ नोड है, को बढ़ाया जा सकता है। एक बार निदान हो जाने के बाद, लक्षणों से राहत पाने और सूजन को दबाने के लिए उपचार शुरू करने की आवश्यकता होती है।
 
यह महत्वपूर्ण है क्योंकि यह न केवल रोगी को बेहतर महसूस करने में मदद करता है बल्कि जोड़ों को होने वाले नुकसान को भी रोका जा सकता है। शुरुआती दौर में बीमारी के बारे में अनुमान लगाना बहुत मुश्किल होता है। एक तिहाई मरीज़ों को मोनोफ़ेज़िक बीमारी होगी। इसका मतलब यह है कि बीमारी कुछ महीनों तक रहती है और फिर इलाज से ठीक हो जाती है और दोबारा नहीं होती है। एक तिहाई व्यक्तियों में बाद के वर्षों में रुक-रुक कर भड़कने के साथ पुनरावर्ती पाठ्यक्रम होगा। ये भड़कना अक्सर पहले एपिसोड की तुलना में कम गंभीर होते हैं। हालाँकि, एक तिहाई व्यक्तियों में बीमारी का कोर्स लंबे समय तक रहता है। उन्हें नियंत्रण के लिए प्रमुख इम्यूनो-सप्रेसेंट ड्रग थेरेपी की आवश्यकता होगी, और प्रमुख अंगों पर कुछ प्रभाव पड़ सकता है। इसमें शामिल जोड़ रुमेटीइड गठिया से प्रभावित जोड़ों के समान होते हैं, और एक बार बुखार और चकत्ते ठीक हो जाने के बाद संधिशोथ "हाथ" को एओएसडी रोग "हाथ" से अलग करना मुश्किल हो सकता है। कलाइयाँ मुख्य रूप से शामिल होती हैं और साथ ही छोटे जोड़ भी। कभी-कभी कूल्हे जैसे बड़े जोड़ को जल्दी नुकसान हो सकता है। यह आंशिक रूप से स्टेरॉयड की बहुत अधिक खुराक के कारण हो सकता है जिसका उपयोग बीमारी की शुरुआत में सूजन को नियंत्रित करने के लिए किया गया था (क्योंकि स्टेरॉयड उच्च खुराक में/लंबे समय तक उपयोग करने पर ऑस्टियोपोरोसिस का कारण बन सकता है)। ऑटो-इंफ्लेमेटरी बीमारी के पीछे के तंत्र और सूजन उत्पन्न करने वाले कारण को समझने के लिए बहुत सारे शोध चल रहे हैं। यह ज्ञात है कि सूजन संबंधी प्रोटीन इंटरल्यूकिन-1 और इंटरल्यूकिन-6 उच्च स्तर पर मौजूद होते हैं। परिणामस्वरूप इस स्थिति के उपचार के लिए जैविक एजेंटों (इन प्रोटीनों के लिए मोनोक्लोनल एंटीबॉडी) जैसे एनाकिनरा और टोसीलिज़ुमैब का तेजी से उपयोग किया जाता है।

उपचार 

प्रारंभिक उपचार का उद्देश्य इबुप्रोफेन, नेप्रोक्सन और यहां तक ​​कि उच्च खुराक एस्पिरिन जैसी सूजन-रोधी दवाओं के साथ बुखार और गठिया के लक्षणों को नियंत्रित करना है।
 
इन्हें निश्चित निदान किए जाने से पहले निर्धारित किया जा सकता है। पेरासिटामोल, कोडीन और ट्रामाडोल जैसी दर्द निवारक दवाएं भी सहायक हो सकती हैं। प्रेडनिसोलोन जैसे कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग अक्सर सूजन और बुखार को नियंत्रित करने और एनीमिया में सुधार करने के लिए किया जाता है। जो एनीमिया होता है वह आयरन सप्लीमेंट के प्रति प्रतिक्रिया नहीं करता है। जब स्टेरॉयड का उपयोग किया जाता है, तो दुष्प्रभावों को रोकने में मदद के लिए उन्हें अक्सर अन्य दवाओं के साथ दिया जाएगा। इनमें पेट के अल्सर (ओमेप्राज़ोल या लैंसोप्राज़ोल) से सुरक्षा और ऑस्टियोपोरोसिस (एलेंड्रोनेट और कैल्शियम) को रोकने के लिए हड्डियों की सुरक्षा शामिल हो सकती है। इसका उद्देश्य सूजन को नियंत्रित करने के लिए स्टेरॉयड की यथासंभव कम खुराक का उपयोग करना है, लेकिन शुरुआती चरणों में, अक्सर उच्च खुराक की आवश्यकता होती है, अक्सर अंतःशिरा के रूप में। स्टेरॉयड के शरीर पर पड़ने वाले दीर्घकालिक प्रभाव के कारण, रोग को नियंत्रित करने के लिए स्टेरॉयड-बख्शने वाली दवा की भी आवश्यकता होगी।
 
मेथोट्रेक्सेट, जो रुमेटीइड गठिया में सबसे अधिक इस्तेमाल की जाने वाली रोग-निवारक दवा है, का उपयोग एओएसडी में भी किया जाता है। साइक्लोस्पोरिन का उपयोग कभी-कभी मैक्रोफेज सक्रियण सिंड्रोम (एमएएस) नामक एओएसडी की एक दुर्लभ जटिलता को रोकने और इलाज के लिए भी किया जाता है। यह दुर्लभ जटिलता रक्त गणना में भारी गिरावट से जुड़ी है और संभावित रूप से बहुत गंभीर हो सकती है। जिन जैविक उपचारों का अक्सर उपयोग किया जाता है उनमें एंटी-टीएनएफ एजेंट इनफ्लिक्सिमैब और एडालिमुमैब और टोसीलिज़ुमैब और एनाकिन्रा भी शामिल हैं। इन दवाओं के खिलाफ एंटीबॉडी के विकास को रोकने के लिए मेथोट्रेक्सेट का उपयोग इन एजेंटों के साथ किया जाता है। एक बार रोग नियंत्रण प्राप्त हो जाने पर, दवाओं का सेवन बहुत सावधानी से कम किया जाएगा। आमतौर पर बीमारी की शुरुआत के कम से कम 1 वर्ष बाद तक पूर्वानुमान लगाना संभव नहीं है। इनमें से कुछ दवाओं के संभावित दुष्प्रभावों की जांच के लिए नियमित रक्त परीक्षण के रूप में निगरानी की आवश्यकता हो सकती है।
 
एक बार जब बीमारी नियंत्रित हो जाती है और व्यक्ति फिर से अच्छा महसूस करता है, तो ऐसा कोई कारण नहीं है कि वह रोजमर्रा की जिंदगी में बहुत अच्छी तरह से काम करने और कार्य करने में सक्षम न हो। स्टेरॉयड के कारण वजन बढ़ना और मूड में बदलाव जैसे कुछ दुष्प्रभाव हो सकते हैं, लेकिन जैसे-जैसे स्टेरॉयड की खुराक कम की जाएगी, यह कम हो जाएगा और गायब हो जाएगा।

निष्कर्ष 

जैसा कि सभी पुरानी बीमारियों और विशेष रूप से इस बीमारी के साथ होता है, जो जब आती है तो इतना प्रभाव डालती है कि निराशा और खराब मूड हो सकता है और रोगी और उनके परिवार के लिए बहुत समझ, समर्थन और प्रोत्साहन की आवश्यकता होगी। कम आत्म-सम्मान और आत्म-चेतना असामान्य नहीं है जब स्टेरॉयड, काम या शिक्षा छूट जाने के कारण व्यक्तियों का वजन बढ़ जाता है और वे जीवन से अलग-थलग महसूस करते हैं। इसे "पुनः अंशांकन" करने में समय लगता है और इसे पहचानना महत्वपूर्ण है। एक स्वस्थ व्यक्ति से गोलियाँ लेने, अस्पताल की नियुक्तियों में भाग लेने और जीवन-समायोजन की आवश्यकता वाले व्यक्ति बनने में परिवर्तन को ध्यान में रखना होगा।  

अग्रिम पठन 

ऑस्टियोपोरोसिस पर एनआरएएस लेख
रोग संशोधित एंटी-रूमेटिक ड्रग्स (डीएमएआरडी) पर एनआरएएस लेख
स्टिल रोग के कारण

अद्यतन: 20/05/2019

अगली समीक्षा: 20/02/2019