वयस्क अवस्था में होने वाली स्टिल रोग (AOSD) क्या है?
वयस्क अवस्था में होने वाली स्टिल रोग (AOSD) एक स्वप्रतिरक्षित रोग है। यह स्थिति जोड़ों और आंतरिक अंगों को प्रभावित करती है और इसके कुछ लक्षण और उपचार रुमेटॉइड आर्थराइटिस (RA) से मिलते-जुलते हैं।
व्यक्ति वृत्त
रूथ 24 वर्षीय स्नातकोत्तर छात्रा थीं, जो शोध करने के लिए अमेरिका से ऑक्सफोर्ड आई थीं। वह स्वस्थ और तंदुरुस्त थीं, उन्हें बचपन में कोई गंभीर बीमारी नहीं हुई थी और उनके परिवार में भी किसी को कोई गंभीर बीमारी नहीं थी। वह खेलकूद में भाग लेती थीं और नृत्य का आनंद लेती थीं। एक सुबह रूथ तेज बुखार, गले में खराश और मांसपेशियों में दर्द के साथ उठीं। उन्होंने और उनके डॉक्टर, जिनसे उन्होंने परामर्श लिया, दोनों ने सोचा कि उन्हें फ्लू हो गया है। उन्होंने पैरासिटामोल ली और खूब सारा तरल पदार्थ पिया। दोपहर उनका बुखार उतर गया और उन्हें कुछ बेहतर महसूस हुआ। तेज बुखार और दर्द का यह सिलसिला फिर से शुरू हुआ और अगले 10 दिनों तक रूथ काम करने में असमर्थ रहीं। बुखार दोपहर या शाम को ज्यादा बढ़ जाता था। उनकी मांसपेशियों में दर्द बना रहा और बुखार के साथ यह और बढ़ जाता था , और उनके जोड़ों में तकलीफ होने लगी , खासकर कलाई और घुटनों में। उन्होंने एक हल्के गुलाबी रंग के दाने भी देखे जो बुखार होने पर और ज्यादा बढ़ जाते थे। उनके डॉक्टर ने पाया कि उनकी कई लसीका ग्रंथियां सूजी हुई थीं, खासकर गर्दन और बगल में। रूथ की भूख कम हो गई और उनका वजन भी कम हो गया। अपनी बीमारी के दसवें दिन , उन्हें "अज्ञात कारण के बुखार" के साथ अस्पताल में भर्ती कराया गया। अस्पताल में पता चला कि उनके जोड़ों में सूजन थी, तेज बुखार था और रक्त परीक्षण के परिणाम गंभीर सूजन के संकेत दे रहे थे। रुमेटोलॉजी विशेषज्ञों को बुलाया गया और वयस्क-शुरुआती स्टिल रोग का निदान
परिचय
वयस्क अवस्था में होने वाली स्टिल रोग (AOSD) एक स्वतःस्फूर्त रोग है। इसका अर्थ है कि सूजन प्रतिरक्षा प्रणाली की कार्यप्रणाली में गड़बड़ी के कारण उत्पन्न होती है। प्रतिरक्षा प्रणाली संक्रमण या चोट जैसे सामान्य उत्तेजक के बिना ही सूजन उत्पन्न करती है। यह स्थिति जोड़ों और आंतरिक अंगों को प्रभावित करती है। यह आमतौर पर 40 वर्ष की आयु से पहले होती है। पुरुषों की तुलना में महिलाओं में यह रोग थोड़ा अधिक पाया जाता है। इसके ज्ञात जोखिम कारक नहीं हैं और आमतौर पर परिवार में इसका कोई इतिहास नहीं होता है। कभी-कभी कोई वायरस इस रोग को ट्रिगर कर सकता है; हालांकि, गले में खराश भी इस रोग का एक लक्षण है, इसलिए यह भ्रम हो सकता है कि क्या यह रोग का कारण है या इसकी शुरुआत।.
वयस्क अवस्था में होने वाली स्टिल रोग के लक्षण
इस स्थिति के मुख्य लक्षण बुखार, जोड़ों में दर्द और चकत्ते हैं। हालांकि, यह असामान्य नहीं है कि बीमारी की शुरुआत में गठिया मौजूद न हो। रोगी केवल अत्यधिक अस्वस्थ हो सकता है, उसके रक्त में सूजन का स्तर बहुत अधिक हो सकता है, और कोई अन्य कारण नहीं मिल पाता है। इसी कारण से, एओएसडी से पीड़ित रोगी अक्सर संक्रामक रोग विभाग में जाते हैं। बुखार जल्दी आता है, आमतौर पर दिन में एक बार दोपहर या शाम को और फिर अपने आप उतर जाता है, अक्सर सामान्य से नीचे चला जाता है। तापमान के साथ चेहरे पर लालिमा भी हो सकती है। चकत्ते, जो अक्सर बुखार के साथ होते हैं, लेकिन हमेशा नहीं, हल्के गुलाबी रंग के, धब्बेदार, बिना खुजली वाले होते हैं। हालांकि, ये कई अन्य चकत्तों की तरह दिख सकते हैं और कभी-कभी खुजली वाले और उभरे हुए दानों की तरह दिखाई दे सकते हैं। ये अक्सर ऊपरी बांहों, पेट और जांघों पर होते हैं। जब रोगी को बुखार होता है, तो वह बहुत कष्ट महसूस करता है, उसे सिरदर्द, मांसपेशियों में तेज दर्द और अक्सर गले में खराश होती है। फेफड़ों (प्लीयूरा), हृदय (पेरिकार्डियम) और पेट की गुहा (पेरिटोनियम) की परत में सूजन (सेरोसिटिस) हो सकती है। इससे सीने में तेज दर्द हो सकता है, खासकर गहरी सांस लेने पर। लिम्फ ग्रंथियां सूजी हुई और कोमल होती हैं और अक्सर व्यापक रूप से फैली होती हैं। यह लिम्फोमा (लिम्फ ग्रंथियों का कैंसर) की संभावना का संकेत दे सकता है। लिम्फ ग्रंथियों की बायोप्सी में केवल प्रतिक्रियाशील परिवर्तन दिखाई देते हैं और कैंसर का कोई प्रमाण नहीं मिलता। अन्य निदान जिन्हें खारिज करना आवश्यक है, उनमें दुर्लभ संक्रमण और सूजन आंत्र रोग शामिल हैं। यदि जोड़ों के लक्षण जल्दी दिखाई देते हैं, तो निदान में देरी होने की संभावना कम होती है।.
इस स्थिति का निदान करना
ईएसआर और सीआरपी जैसे रक्त परीक्षण सूजन के उच्च स्तर की पुष्टि करते हैं। रुमेटीइड गठिया के अन्य परीक्षण, जैसे रुमेटीइड कारक और एंटी-सीसीपी एंटीबॉडी, साथ ही अन्य ऑटो-एंटीबॉडी, सभी नकारात्मक होते हैं। अक्सर, पूर्ण रक्त गणना में श्वेत रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट की संख्या अधिक दिखाई देती है, लेकिन एनीमिया (कम हीमोग्लोबिन) होता है। ऐसा इसलिए होता है क्योंकि सूजन का उच्च स्तर अस्थि मज्जा में लाल रक्त कोशिकाओं के निर्माण और लौह के उपयोग को बाधित करता है। इसके विपरीत, लौह भंडारण प्रोटीन, फेरिटिन, का स्तर बहुत अधिक होता है, और इसका उपयोग अक्सर निदान परीक्षण के रूप में किया जाता है। प्रारंभिक अवस्था में जोड़ों के एक्स-रे में कोई असामान्यता दिखने की संभावना बहुत कम होती है। हालांकि एक्स-रे में जोड़ों की सूजन देखी जा सकती है, लेकिन जोड़ों की सूजन को देखने के लिए अल्ट्रासाउंड अधिक उपयोगी परीक्षण होता है। छाती के एक्स-रे में हृदय की परत में सूजन के कारण हृदय का आकार बढ़ा हुआ दिखाई दे सकता है, और हृदय के आसपास तरल पदार्थ जमा हो सकता है, जो फेफड़ों में भी दिखाई दे सकता है। तिल्ली, जो मूलतः एक बड़ी लसीका ग्रंथि होती है, बढ़ सकती है।
निदान हो जाने के बाद, लक्षणों को कम करने और सूजन को दबाने के लिए उपचार शुरू करना आवश्यक है। यह महत्वपूर्ण है क्योंकि इससे रोगी को बेहतर महसूस करने में मदद मिलती है और साथ ही जोड़ों को होने वाले नुकसान को भी रोका जा सकता है। प्रारंभिक अवस्था में बीमारी के आगे बढ़ने की भविष्यवाणी करना बहुत कठिन होता है। एक तिहाई रोगियों में एक ही चरण वाली बीमारी होती है। इसका अर्थ है कि बीमारी कुछ महीनों तक रहती है और फिर उपचार से धीरे-धीरे ठीक हो जाती है और दोबारा नहीं होती। एक तिहाई व्यक्तियों में बीमारी बार-बार उभरती है और अगले वर्षों में रुक-रुक कर इसके लक्षण उभरते हैं। ये उभार अक्सर पहले वाले उभार से कम गंभीर होते हैं। हालांकि, एक और तिहाई व्यक्तियों में बीमारी लंबे समय तक चलती है। उन्हें नियंत्रण के लिए प्रमुख प्रतिरक्षा-दमनकारी दवाओं की आवश्यकता होगी, और प्रमुख अंगों पर भी कुछ प्रभाव पड़ सकता है। इस बीमारी में प्रभावित जोड़ रुमेटॉइड आर्थराइटिस में प्रभावित जोड़ों के समान होते हैं, और बुखार और चकत्ते ठीक होने के बाद रुमेटॉइड आर्थराइटिस से प्रभावित हाथ और ऑटोइम्यून ऑटोइम्यून रोग (एओएसडी) से प्रभावित हाथ में अंतर करना मुश्किल हो सकता है। कलाई और छोटे जोड़ मुख्य रूप से प्रभावित होते हैं। कभी-कभी कूल्हे जैसे बड़े जोड़ में भी शुरुआती क्षति हो सकती है। इसका एक कारण बीमारी की शुरुआत में सूजन को नियंत्रित करने के लिए इस्तेमाल की गई स्टेरॉयड की बहुत अधिक खुराक हो सकती है (क्योंकि स्टेरॉयड का अधिक मात्रा में या लंबे समय तक इस्तेमाल करने से ऑस्टियोपोरोसिस हो सकता है)।
ऑटोइम्यून रोग के पीछे की क्रियाविधि और सूजन के कारणों को समझने के लिए बहुत शोध चल रहा है। यह ज्ञात है कि सूजन पैदा करने वाले प्रोटीन इंटरल्यूकिन-1 और इंटरल्यूकिन-6 का स्तर उच्च होता है। इसलिए, एनाकिनरा और टोसिलिज़ुमाब जैसे जैविक एजेंटों (इन प्रोटीन के लिए मोनोक्लोनल एंटीबॉडी) का उपयोग इस स्थिति के उपचार के लिए तेजी से किया जा रहा है।
उपचार
शुरुआती उपचार में बुखार और गठिया के लक्षणों को नियंत्रित करने के लिए आइबुप्रोफेन, नेप्रोक्सन और यहां तक कि एस्पिरिन की उच्च खुराक जैसी सूजनरोधी दवाओं का उपयोग किया जाता है। ये दवाएं निश्चित निदान होने से पहले भी दी जा सकती हैं। पैरासिटामोल, कोडीन और ट्रामाडोल जैसी दर्द निवारक दवाएं भी सहायक हो सकती हैं। प्रेडनिसोलोन जैसे कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग अक्सर सूजन और बुखार को नियंत्रित करने और एनीमिया में सुधार करने के लिए किया जाता है। होने वाला एनीमिया आयरन सप्लीमेंट से ठीक नहीं होता है। जब स्टेरॉयड का उपयोग किया जाता है, तो अक्सर उन्हें अन्य दवाओं के साथ दिया जाता है ताकि दुष्प्रभावों से बचा जा सके। इनमें पेट के अल्सर से बचाव (ओमेप्राज़ोल या लैंसोप्राज़ोल) और ऑस्टियोपोरोसिस से बचाव के लिए हड्डियों की सुरक्षा (एलेंड्रोनेट और कैल्शियम) शामिल हो सकती हैं। लक्ष्य सूजन को नियंत्रित करने के लिए स्टेरॉयड की यथासंभव कम खुराक का उपयोग करना है, लेकिन शुरुआती चरणों में, अक्सर उच्च खुराक, अक्सर नसों के माध्यम से, आवश्यक होती है।
शरीर पर स्टेरॉयड के दीर्घकालिक प्रभाव के कारण, रोग को नियंत्रित करने के लिए स्टेरॉयड-बचाव दवाओं की भी आवश्यकता होगी। मेथोट्रेक्सेट, जो रुमेटॉइड आर्थराइटिस में सबसे अधिक इस्तेमाल होने वाली रोग-संशोधक दवा है, का उपयोग एओएसडी में भी किया जाता है। साइक्लोस्पोरिन का उपयोग कभी-कभी एओएसडी की एक दुर्लभ जटिलता, मैक्रोफेज एक्टिवेशन सिंड्रोम (एमएएस) की रोकथाम और उपचार के लिए भी किया जाता है। यह दुर्लभ जटिलता रक्त कोशिकाओं की संख्या में अचानक गिरावट से जुड़ी होती है और संभावित रूप से बहुत गंभीर हो सकती है। अक्सर उपयोग की जाने वाली जैविक चिकित्साओं में एंटी-टीएनएफ एजेंट इन्फ्लिक्सिमाब और एडालिमुमाब, साथ ही टोसिलिजुमाब और एनाकिनरा शामिल हैं। इन दवाओं के प्रति एंटीबॉडी के विकास को रोकने के लिए मेथोट्रेक्सेट का उपयोग इन एजेंटों के साथ किया जाता है। एक बार रोग नियंत्रण में आ जाने पर, दवाओं की खुराक बहुत सावधानीपूर्वक कम की जाती है। आमतौर पर रोग की शुरुआत के कम से कम 1 वर्ष बाद तक परिणाम का अनुमान लगाना संभव नहीं होता है।
इनमें से कुछ दवाओं के लिए, संभावित दुष्प्रभावों की जांच के लिए नियमित रक्त परीक्षण के रूप में निगरानी की आवश्यकता हो सकती है।
एक बार जब रोग नियंत्रण में आ जाए और व्यक्ति स्वस्थ महसूस करने लगे, तो उसके लिए काम करने और रोजमर्रा की जिंदगी में सुचारू रूप से कार्य करने में कोई बाधा नहीं होनी चाहिए। स्टेरॉयड के कारण वजन बढ़ना और मनोदशा में बदलाव जैसे कुछ दुष्प्रभाव हो सकते हैं, लेकिन स्टेरॉयड की खुराक कम करने पर ये दुष्प्रभाव धीरे-धीरे कम हो जाएंगे और गायब हो जाएंगे।
निष्कर्ष
सभी दीर्घकालिक बीमारियों की तरह, और विशेष रूप से इस बीमारी की तरह, जिसका असर बहुत गहरा होता है, निराशा और उदासी की भावना उत्पन्न हो सकती है। ऐसे में रोगी और उनके परिवार को बहुत अधिक समझ, समर्थन और प्रोत्साहन की आवश्यकता होगी। स्टेरॉयड के कारण वजन बढ़ने, काम या शिक्षा छूट जाने और जीवन से अलग-थलग महसूस करने वाले व्यक्तियों में आत्मविश्वास की कमी और आत्म-चेतना का अभाव होना आम बात है। सामान्य स्थिति में लौटने में समय लगता है और इसे समझना महत्वपूर्ण है। एक स्वस्थ व्यक्ति से दवा लेने, अस्पताल जाने और जीवन में समायोजन करने वाले व्यक्ति में होने वाले बदलाव को ध्यान में रखना आवश्यक है।.
अग्रिम पठन
ऑस्टियोपोरोसिस पर NRAS का लेख,
रोग-संशोधक एंटी-रूमेटिक दवाओं (DMARDs) पर NRAS का लेख,
स्टिल रोग के कारण
अद्यतन तिथि: 20/05/2019