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वयस्क शुरुआत अभी भी रोग (AOSD) क्या है?

वयस्क शुरुआत स्टिल डिजीज (AOSD) एक ऑटो-इम्यून डिजीज है । स्थिति जोड़ों और आंतरिक अंगों को प्रभावित करती है और आरए के साथ आम में कुछ लक्षण और उपचार होते हैं। 

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व्‍यक्तिवृत्त 

रूथ 24 साल की स्नातकोत्तर छात्रा थी, जो रिसर्च करने के लिए अमेरिका से ऑक्सफोर्ड आई थी। वह फिट किया गया था और अच्छी तरह से कोई गंभीर बचपन की बीमारियों और किसी भी महत्वपूर्ण रोगों के कोई परिवार के इतिहास के साथ । वह खेल में भाग लिया था और नृत्य का आनंद लिया । रूत एक सुबह एक उच्च तापमान, गले में खराश और मांसपेशियों में दर्द के साथ उठी । वह और उसके जीपी, जिसे वह परामर्श दोनों ने माना कि वह फ्लू का डटकर मुकाबला था । उसने पैरासिटामोल लिया और खूब तरल पदार्थ पिया । दोपहर के मध्य तक, उसका तापमान हल हो गया था, और वह कुछ बेहतर महसूस किया । तेज बुखार और दर्द का यह पैटर्न दोहरायागया और अगले 10 दिनों तक रूत काम करने में असमर्थ रही । दोपहर या शाम को बुखार ज्यादा खराब लग रहा था। उसकी मांसपेशियों को दर्दनाक महसूस जारी रखा और बुखार के साथ बदतरथे, और उसके जोड़ों असहज हो गया, विशेष रूप से उसकी कलाई और घुटनों । वह भी एक पीला गुलाबी दाने जो बहुत बुरा लग रहा था जब वह उसे बुखार था नोट किया । उसके जीपी ने पाया कि वह कई सूजन लिम्फ ग्रंथियों, विशेष रूप से उसकी गर्दन में और उसकी बाहों के नीचे था । रूत ने अपनी भूख खो दी और अपना वजन कम कर लिया । उसकी बीमारी के दिन 10 तक, वह एक "अज्ञात मूल के बुखार" के साथ अस्पताल में भर्ती कराया गया था । अस्पताल में, यह पाया गया कि वह जोड़ों सूजन था, एक उच्च झूल बुखार और रक्त परीक्षण है कि गंभीर सूजन के अनुरूप थे । रुमेटोलॉजी विशेषज्ञों को बुलाया गयाथा, और वयस्क-शुरुआत अभी भी बीमारी का निदान किया गया था। 

परिचय 

वयस्क शुरुआत अभी भी रोग (AOSD) एक ऑटो भड़काऊ बीमारी है । इसका मतलब यह है कि सूजन प्रतिरक्षा कार्य में गड़बड़ी से उत्पन्न होती है। प्रतिरक्षा प्रणाली सूजन के लिए सामान्य उत्तेजना के बिना सूजन उत्पन्न करती है, जैसे संक्रमण या चोट। यह स्थिति जोड़ों और आंतरिक अंगों को प्रभावित करती है। यह आमतौर पर 40 साल की उम्र से पहले मौजूद होता है। महिलाएं पुरुषों की तुलना में थोड़ी अधिक प्रभावित होती हैं। कोई ज्ञात जोखिम कारक नहीं हैं, और आमतौर पर कोई पारिवारिक इतिहास नहीं होता है। कभी-कभी एक वायरस बीमारी को ट्रिगर कर सकता है; हालांकि, गले में खराश भी बीमारी का एक लक्षण है, और इसलिए इस बात पर भ्रम हो सकता है कि यह बीमारी का कारण है या शुरुआत है। 

वयस्क शुरुआत अभी भी रोग के लक्षण 

इस स्थिति की मुख्य विशेषताएं बुखार, जोड़ों में दर्द और दाने हैं। यह असामान्य नहीं है, हालांकि गठिया के लिए बीमारी की शुरुआत में मौजूद नहीं है। रोगी बस अपने रक्त में सूजन के बहुत उच्च स्तर के साथ बहुत अस्वस्थ हो सकता है, और कोई अन्य कारण नहीं मिला। यही कारण है कि ओएसडी वाले रोगी अक्सर 'संक्रामक रोग' विभाग में मौजूद होते हैं। बुखार जल्दी से आता है, आमतौर पर दिन में एक बार दोपहर या शाम को और फिर अनायास हल करता है, अक्सर सामान्य से नीचे जाता है। तापमान फ्लशिंग से जुड़ा हो सकता है। दाने, जो अक्सर लेकिन हमेशा बुखार के साथ नहीं एक सामन गुलाबी, धब्बेदार, गैर खुजली दाने है । हालांकि, यह कई अन्य चकत्ते की नकल कर सकता है और अवसर पर खुजली हो सकती है और उठाए गए गांठों की तरह दिखाई दे सकती है। यह अक्सर ऊपरी बाहों, पेट और जांघों पर होता है। जब रोगी को बुखार होता है, तो वे बहुत दुखी महसूस करते हैं, सिरदर्द, मांसपेशियों में तेज दर्द और अक्सर बहुत गले में दर्द होता है। सेरोसिटिस, जो फेफड़ों (प्लूरा) की परत की सूजन है, दिल की परत (पेरिकार्डियम) और पेट की गुहा (पेरिटोनम) की परत हो सकती है। यह सीने में गंभीर दर्द के लिए खाते में होगा, विशेष रूप से जब एक गहरी सांस में ले रही है । लिम्फ नोड्स, जो सूजन और निविदा होते हैं, अक्सर व्यापक होते हैं। यह लिम्फोमा (लिम्फ नोड्स का कैंसर) की संभावना का सुझाव दे सकता है। लिम्फ नोड्स की बायोप्सी केवल प्रतिक्रियाशील परिवर्तन और कैंसर का कोई सबूत नहीं दिखाती है। जिन अन्य निदानों को बाहर रखने की आवश्यकता है, जिनमें दुर्लभ संक्रमण और भड़काऊ आंत्र रोग शामिल हैं। यदि संयुक्त लक्षण जल्दी मौजूद हैं, तो यह कम संभावना है कि नैदानिक देरी होगी।  

हालत का निदान 

ईएसआर और सीआरपी जैसे रक्त परीक्षण उच्च स्तर की सूजन की पुष्टि करते हैं। अन्य रूमेटॉयड गठिया परीक्षण, जैसे रूमेटॉयड फैक्टर और एंटी-सीसीपी एंटीबॉडी, साथ ही अन्य ऑटो-एंटीबॉडी, सभी नकारात्मक हैं। अक्सर, पूर्ण रक्त गणना एक उच्च सफेद रक्त कोशिका गिनती और प्लेटलेट गिनती दिखाएगा, लेकिन एनीमिया (कम हीमोग्लोबिन) होगा। इसका कारण यह है कि सूजन का उच्च स्तर लाल रक्त कोशिकाओं के निर्माण और मज्जा में लोहे के उपयोग को दबा देता है। इसके विपरीत, फेरिटिन, जो लोहे के भंडारण प्रोटीन है, बहुत अधिक होगा, और यह अक्सर एक नैदानिक परीक्षण के रूप में प्रयोग किया जाता है। शुरुआती चरण में जोड़ों के एक्स-रे में कोई असामान्यता दिखाने की संभावना नहीं है। हालांकि एक्स-रे पर संयुक्त सूजन देखी जा सकती है, अल्ट्रासाउंड जोड़ों की सूजन की कल्पना करने के लिए एक परीक्षण के रूप में अधिक उपयोगी होगा। एक छाती एक्स-रे दिल की परत की सूजन के कारण एक बढ़े हुए दिल दिखा सकते हैं और क्योंकि दिल के चारों ओर तरल पदार्थ हो सकता है, जो फेफड़ों के गुहा में भी दिखाई दे सकता है। तिल्ली, जो अनिवार्य रूप से एक बड़ा लिम्फ नोड है, बढ़ाया जा सकता है ।
 
एक बार निदान हो जाने के बाद, लक्षणों को दूर करने और सूजन को दबाने के लिए उपचार शुरू करने की आवश्यकता है। यह महत्वपूर्ण है क्योंकि यह रोगी को बेहतर महसूस करने में मदद करता है बल्कि यह भी ताकि जोड़ों को नुकसान को रोका जा सके। शुरुआती दौर में बीमारी के कोर्स का अंदाजा लगाना काफी मुश्किल होता है। एक तिहाई मरीजों को मोनो फेसिक बीमारी होगी। इसका मतलब यह है कि बीमारी कुछ महीनों तक रहता है और फिर उपचार के साथ दूर हो जाता है और पुनरावृत्ति नहीं करता है। व्यक्तियों के एक तिहाई बाद के वर्षों में आंतरायिक भड़क-अप के साथ एक relaping पाठ्यक्रम होगा । ये भड़कते हुए अक्सर पहले एपिसोड की तुलना में कम गंभीर होते हैं । हालांकि, एक और तीसरे व्यक्ति के पास एक रोग पाठ्यक्रम होगा जो लंबे समय तक रहता है। उन्हें नियंत्रण के लिए प्रमुख इम्यूनो-दमन रोधी दवा चिकित्सा की आवश्यकता होगी, और प्रमुख अंगों पर कुछ प्रभाव पड़ सकता है। इसमें शामिल जोड़ रूमेटॉयड गठिया में प्रभावित लोगों के समान होते हैं, और एक बार बुखार और चकत्ते बस जाने के बाद एक ओएसडी रोग "हाथ" से रूमेटॉयड "हाथ" में अंतर करना मुश्किल हो सकता है। कलाई मुख्य रूप से शामिल हैं और साथ ही छोटे जोड़ों। कभी-कभी कूल्हे जैसे बड़े संयुक्त को जल्दी नुकसान हो सकता है। यह भाग में स्टेरॉयड की बहुत उच्च खुराक है कि बीमारी के शुरू में सूजन को नियंत्रित करने के लिए इस्तेमाल किया गया के कारण हो सकता है (स्टेरॉयड के रूप में ऑस्टियोपोरोसिस पैदा कर सकता है अगर उच्च खुराक में इस्तेमाल किया/
 
ऑटो-भड़काऊ बीमारी के पीछे तंत्र को समझने के लिए बहुत शोध चल रहा है और सूजन क्या उत्पन्न होती है। यह ज्ञात है कि भड़काऊ प्रोटीन के उच्च स्तर इंटरल्यूकिन-1 और इंटरल्यूकिन-6 मौजूद हैं। जैविक एजेंटों (इन प्रोटीन के लिए मोनोक्लोनल एंटीबॉडी) जैसे एनाकिरा और टोसिलिज़ुमाब का उपयोग इस स्थिति के उपचार के लिए तेजी से किया जाता है। 

उपचार 

शुरुआती उपचार का उद्देश्य बुखार और गठिया के लक्षणों को एंटी-भड़काऊ दवाओं जैसे आईबुप्रोफेन, नेप्रोक्सन और यहां तक कि उच्च खुराक एस्पिरिन के साथ नियंत्रित करना है। निश्चित निदान किए जाने से पहले इन्हें निर्धारित किया जा सकता है। पैरासिटामोल, कोडीन और ट्रामाडोल जैसे दर्दनिवारक भी मददगार हो सकते हैं। प्रीडनिसोलोन जैसे कोर्टिकोस्टेरॉयड का उपयोग अक्सर सूजन और बुखार को नियंत्रित करने और खून की कमी को बेहतर बनाने के लिए किया जाता है। खून की कमी जो होती है वह आयरन सप्लीमेंट के लिए उत्तरदायी नहीं है। जब स्टेरॉयड का उपयोग किया जाता है, वे अक्सर अन्य दवाओं के साथ दिया जाएगा करने के लिए साइड इफेक्ट को रोकने में मदद. इनमें पेट के अल्सर (ओमेप्राजोल या लैंसोप्राजोल) के खिलाफ सुरक्षा और ऑस्टियोपोरोसिस (एलेंड्रोनेट और कैल्शियम) को रोकने के लिए हड्डी संरक्षण शामिल हो सकते हैं। उद्देश्य सूजन को नियंत्रित करने के लिए संभव के रूप में स्टेरॉयड की कम खुराक के रूप में उपयोग करना है, लेकिन शुरुआती चरणों में, यह अक्सर उच्च खुराक होती है, अक्सर नसों के द्वारा, इसके लिए आवश्यक है।
 
लंबे समय तक प्रभाव है कि स्टेरॉयड शरीर पर हो सकता है के कारण, रोग भी नियंत्रण के लिए स्टेरॉयड बख्शते दवा की आवश्यकता होगी. मेथोट्रेक्सेट जो रूमेटॉयड गठिया में सबसे अधिक उपयोग की जाने वाली बीमारी को संशोधित करने वाली दवा है, का उपयोग एएसडी में भी किया जाता है। साइक्लोस्पोरीन का उपयोग कभी-कभी मैक्रोफेज एक्टिवेशन सिंड्रोम (एमएएस) नामक एओएसडी की दुर्लभ जटिलता को रोकने और इलाज करने के लिए भी किया जाता है। यह दुर्लभ जटिलता रक्त गिनती में एक तेज़ बूंद के साथ जुड़ा हुआ है और संभवतः बहुत गंभीर हो सकता है। जैविक उपचार जो अक्सर उपयोग किए जाते हैं उनमें एंटी-टीएनएफ एजेंट्स इनफ्लिक्सिमाब और अडालिमुमाब और टोसिलिज़ुमाब और एनाकिरा भी शामिल हैं। इन दवाओं के खिलाफ एंटीबॉडी के विकास को रोकने के लिए इन एजेंटों के साथ मेथोट्रकेट का उपयोग किया जाता है। एक बार रोग नियंत्रण प्राप्त हो जाने के बाद, दवाएं बहुत सावधानी से कम हो जाएंगी। आमतौर पर बीमारी की शुरुआत के कम से कम 1 साल बाद तक आउटलुक की भविष्यवाणी करना संभव नहीं होता है।
 
इनमें से कुछ दवाओं के लिए, संभावित दुष्प्रभावों की जांच करने के लिए नियमित रक्त परीक्षणों के रूप में निगरानी की आवश्यकता हो सकती है।
 
एक बार बीमारी नियंत्रित हो जाती है और व्यक्ति फिर से अच्छी तरह से महसूस करता है, तो कोई कारण नहीं है कि उन्हें रोजमर्रा की जिंदगी में बहुत अच्छी तरह से काम करने और कार्य करने में सक्षम नहीं होना चाहिए। स्टेरॉयड ऐसे वजन बढ़ाने और मूड परिवर्तन के रूप में कुछ साइड इफेक्ट का कारण हो सकता है, लेकिन यह कम हो जाएगा और स्टेरॉयड खुराक के रूप में गायब हो नीचे सिलवाया है. 

निष्कर्ष 

सभी पुरानी बीमारी के साथ के रूप में, और विशेष रूप से इस बीमारी है, जो इस तरह के एक प्रभाव है जब यह हिट, हताशा और कम मूड हो सकता है और बहुत समझ, समर्थन और प्रोत्साहन रोगी और उनके परिवार के लिए की जरूरत होगी । कम आत्मसम्मान और आत्म चेतना असामान्य नहीं हैं जब व्यक्तियों स्टेरॉयड के कारण वजन पर डाल दिया है, काम या शिक्षा याद किया और जीवन से बाहर रखा लग रहा है. "रीकैलिब्रेट" करने में समय लगता है और इसे पहचानना महत्वपूर्ण है। एक स्वस्थ व्यक्ति होने से संक्रमण एक है जो गोलियां लेने की जरूरत है, अस्पताल में नियुक्तियों में भाग लेने और जीवन समायोजन को ध्यान में रखा जाना चाहिए । 

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Updated: 20/05/2019