מהי מחלת סטיל המתחלה בבגרות (AOSD)?
המתחלה בבגרות (AOSD) היא מחלה אוטואימונית. המצב משפיע על המפרקים והאיברים הפנימיים ויש לו כמה תסמינים וטיפולים משותפים עם דלקת מפרקים שגרונית.
היסטוריית המקרה
רות הייתה סטודנטית לתואר שני בת 24 שהגיעה מארה"ב לאוקספורד כדי לעשות מחקר. היא הייתה בכושר ובריאה, ללא מחלות ילדות קשות וללא היסטוריה משפחתית של מחלות משמעותיות. היא השתתפה בספורט ונהנתה מריקוד. רות התעוררה בוקר אחד עם חום גבוה, כאב גרון וכאבי שרירים. גם היא וגם רופא המשפחה שלה, שאיתו פנתה, סברו שהיא חולה בשפעת. היא לקחה פרצטמול ושתתה הרבה נוזלים. עד אמצע אחר הצהריים, חום הגוף שלה חלף , והיא הרגישה מעט טוב יותר. דפוס זה של חום גבוה וכאבים חזר על עצמו , ובמשך 10 הימים הבאים , רות לא יכלה לעבוד. נראה היה שהחום החמיר אחר הצהריים או הערב. שריריה המשיכו להרגיש כואבים והחמירו עם החום , ומפרקיה הפכו לא נוחים , במיוחד פרקי ידיה וברכיה. היא גם שמה לב לפריחה ורודה חיוורת שנראתה גרועה הרבה יותר כשהיה לה חום. רופא המשפחה שלה מצא שיש לה בלוטות לימפה נפוחות רבות, במיוחד בצווארה ומתחת לזרועותיה. רות איבדה את התיאבון שלה ואיבדה במשקל. ביום העשירי למחלתה , היא אושפזה בבית החולים עם "חום ממקור לא ידוע". בבית החולים נמצא כי היא סובלת מנפיחות במפרקים, חום גבוה ומתנדנד ובדיקות דם התאימו לדלקת חמורה. מומחי הראומטולוגיה הוזעקו , ואובחנה כסובלת ממחלת סטילס מבוגרים
מָבוֹא
מחלת סטילס שמתחילה בגיל מבוגרים (AOSD) היא מחלה אוטו-דלקתית. משמעות הדבר היא שהדלקת נוצרת כתוצאה מהפרעה בתפקוד החיסוני. מערכת החיסון יוצרת דלקת, ללא הגירוי הרגיל לדלקת, כגון זיהום או פציעה. המצב משפיע על המפרקים והאיברים הפנימיים. הוא מופיע בדרך כלל לפני גיל 40. נשים מושפעות מעט יותר מגברים. אין גורמי סיכון ידועים, ובדרך כלל אין היסטוריה משפחתית. לעיתים וירוס עלול לעורר את המחלה; עם זאת, כאב גרון הוא גם סימפטום של המחלה, ולכן ייתכן בלבול האם זהו הגורם או תחילת המחלה.
תסמינים של מחלת סטילס המתחלה בבגרות
המאפיינים העיקריים של מצב זה הם חום, כאבי מפרקים ופריחה. עם זאת, לא נדיר שדלקת הפרקים אינה קיימת בתחילת המחלה. ייתכן שהמטופל פשוט מרגיש חולה מאוד עם רמות גבוהות מאוד של דלקת בדם, וללא סיבה אחרת. מסיבה זו, חולים עם AOSD פונים לעתים קרובות למחלקת "מחלות זיהומיות". החום מופיע במהירות, בדרך כלל פעם ביום אחר הצהריים או בערב, ולאחר מכן חולף באופן ספונטני, ולעתים קרובות יורד מתחת לנורמה. הטמפרטורה עשויה להיות מלווה בסומק. הפריחה, שלעתים קרובות אך לא תמיד מלווה את החום, היא פריחה בצבע ורוד סלמון, כתמתמית ולא מגרדת. עם זאת, היא יכולה לחקות פריחות רבות אחרות ולעתים עשויה להיות מגרדת ולהיראות כמו גושים בולטים. היא מופיעה לעתים קרובות על הזרועות העליונות, הבטן והירכיים. כאשר לחולה יש חום, הוא מרגיש אומלל מאוד, עם כאב ראש, כאבי שרירים עזים ולעתים קרובות כאב גרון מאוד. סרוזיטיס, שהיא דלקת ברירית הריאות (פלאורה), רירית הלב (קרום הלב) ורירית חלל הבטן (פריטוניאום), עלולה להופיע. מצב זה יכול להסביר כאבים עזים בחזה, במיוחד בעת נשימה עמוקה. בלוטות הלימפה, שהן נפוחות ועדינות, לרוב מפושטות. זה עשוי להצביע על אפשרות של לימפומה (סרטן בלוטות הלימפה). ביופסיה של בלוטות הלימפה מראה רק שינויים תגובתיים ואין עדות לסרטן. אבחנות אחרות שיש לשלול כוללות זיהומים נדירים ומחלות מעי דלקתיות. אם תסמיני המפרקים מופיעים מוקדם, אז פחות סביר שיהיה עיכוב באבחון.
אבחון המצב
בדיקות דם כגון ESR ו-CRP מאשרות רמה גבוהה של דלקת. בדיקות אחרות לדלקת מפרקים שגרונית, כגון גורם שגרוני ונוגדן אנטי-CCP, כמו גם נוגדנים עצמיים אחרים, כולן שליליות. לעתים קרובות מאוד, ספירת הדם המלאה תראה ספירה גבוהה של תאי דם לבנים וספירת טסיות דם, אך תהיה אנמיה (המוגלובין נמוך). הסיבה לכך היא שרמת הדלקת הגבוהה מדכאת את ייצור תאי הדם האדומים ואת ניצול הברזל במוח העצם. לעומת זאת, רמת הפריטין, שהוא חלבון אגירת הברזל, תהיה גבוהה מאוד, ולעתים קרובות זו משמשת כבדיקה אבחנתית. צילומי רנטגן של המפרקים בשלב מוקדם מאוד לא סבירים להראות חריגה כלשהי. למרות שניתן לראות נפיחות במפרקים בצילום רנטגן, אולטרסאונד יהיה שימושי יותר כבדיקה להמחשת דלקת במפרקים. צילום רנטגן של חזה עשוי להראות לב מוגדל עקב דלקת ברירית הלב ומכיוון שייתכן שיש נוזל סביב הלב, שיכול להופיע גם בחלל הריאה. הטחול, שהוא בעצם בלוטת לימפה גדולה, יכול להיות מוגדל.
לאחר קביעת האבחון, יש להתחיל בטיפול על מנת להקל על התסמינים ולדכא דלקת. זה חשוב משום שזה עוזר לחולה להרגיש טוב יותר, אך גם כדי למנוע נזק למפרקים. קשה מאוד לחזות את מהלך המחלה בשלבים המוקדמים. שליש מהחולים יסבלו ממחלה חד-פאזית. משמעות הדבר היא שהמחלה נמשכת מספר חודשים ולאחר מכן דועכת עם הטיפול ואינה חוזרת. שליש מהאנשים יחוו מהלך חוזר עם התפרצויות לסירוגין במהלך השנים שלאחר מכן. התפרצויות אלו לרוב פחות חמורות מהאפיזודה הראשונה. עם זאת, שליש נוסף מהאנשים יחוו מהלך מחלה שנמשך זמן רב. הם יזדקקו לטיפול תרופתי מדכא חיסון משמעותי לשליטה, וייתכן שתהיה השפעה מסוימת על איברים עיקריים. המפרקים המעורבים דומים לאלה שנפגעו בדלקת מפרקים שגרונית, וברגע שהחום והפריחות שככו, ייתכן שיהיה קשה להבדיל בין "יד" שגרונית לבין "יד" של מחלת AOSD. פרקי הידיים מעורבים בעיקר, כמו גם המפרקים הקטנים. לעיתים, עלול להיגרם נזק מוקדם למפרק גדול כמו הירך. ייתכן שזה נובע בחלקו ממינונים גבוהים מאוד של סטרואידים ששימשו לשליטה בדלקת בתחילת המחלה (מכיוון שסטרואידים יכולים לגרום לאוסטאופורוזיס אם משתמשים בהם במינונים גבוהים/לפרקי זמן ארוכים).
מחקרים רבים מתנהלים כדי להבין את המנגנון העומד מאחורי המחלה האוטו-דלקתית ומה גורם לדלקת. ידוע כי רמות גבוהות של חלבוני הדלקת אינטרלוקין-1 ואינטרלוקין-6 קיימות. כתוצאה מכך, חומרים ביולוגיים (נוגדנים חד שבטיים לחלבונים אלה) כגון אנאקינרה וטוסיליזומאב נמצאים בשימוש גובר לטיפול במצב זה.
טיפולים
טיפול מוקדם מכוון לשליטה בתסמיני חום ודלקת פרקים באמצעות תרופות נוגדות דלקת כגון איבופרופן, נפרוקסן ואפילו אספירין במינון גבוה. תרופות אלו עשויות להינתן לפני קבלת האבחנה הסופית. משככי כאבים כגון פרצטמול, קודאין וטרמדול עשויים גם הם להיות מועילים. קורטיקוסטרואידים כגון פרדניזולון משמשים לעתים קרובות לשליטה בדלקת ובחום ולשיפור אנמיה. האנמיה המופיעה אינה מגיבה לתוספי ברזל. כאשר משתמשים בסטרואידים, הם יינתנו לעיתים קרובות עם תרופות אחרות כדי לסייע במניעת תופעות לוואי. אלה עשויים לכלול הגנה מפני כיב קיבה (אומפרזול או לנסופרזול) והגנה על העצם למניעת אוסטאופורוזיס (אלנדרונט וסידן). המטרה היא להשתמש במינון נמוך ככל האפשר של סטרואידים כדי לשלוט בדלקת, אך בשלבים המוקדמים, נדרשים לעיתים קרובות מינונים גבוהים, לרוב דרך הווריד.
בשל ההשפעה ארוכת הטווח שיכולה להיות לסטרואידים על הגוף, המחלה תזדקק גם לתרופות חוסכות סטרואידים לצורך שליטה. מתוטרקסט, שהיא התרופה המשנה את המחלה הנפוצה ביותר בדלקת מפרקים שגרונית, משמשת גם בתסמונת הפעלת מקרופאגים (AOSD). ציקלוספורין משמש לעיתים גם למניעה וטיפול בסיבוך נדיר של AOSD הנקרא תסמונת הפעלת מקרופאגים (MAS). סיבוך נדיר זה קשור לירידה חדה בספירת הדם ויכול להיות חמור מאוד. טיפולים ביולוגיים המשמשים לעתים קרובות כוללים את חומרי האנטי-TNF אינפליקסימאב ואדלימומאב וגם טוציליזומאב ואנקינרה. מתוטרקסט משמש יחד עם חומרים אלה על מנת למנוע התפתחות נוגדנים כנגד תרופות אלה. לאחר שהושגה שליטה במחלה, התרופות יופחתו בזהירות רבה. בדרך כלל לא ניתן לחזות את התחזית עד לפחות שנה לאחר תחילת המחלה.
עבור חלק מהתרופות הללו, ייתכן שיידרש ניטור, בצורה של בדיקות דם סדירות, כדי לבדוק תופעות לוואי אפשריות.
לאחר שהמחלה נשלטת והאדם מרגיש שוב טוב, אין סיבה שהוא לא יוכל לעבוד ולתפקד בצורה טובה ביותר בחיי היומיום. ייתכן שהסטרואידים גרמו לתופעות לוואי מסוימות כגון עלייה במשקל ושינוי במצב הרוח, אך תופעות אלו יפחתו וייעלמו ככל שמינון הסטרואידים יותאם.
מַסְקָנָה
כמו בכל מחלה כרונית, ובמיוחד מחלה זו, אשר משפיעה רבות כשהיא פוגעת בה, עלולים להופיע תסכול ומצב רוח ירוד, ויהיה צורך בהבנה, תמיכה ועידוד רבים עבור המטופל ומשפחתו. הערכה עצמית נמוכה ומודעות עצמית נמוכה אינם יוצאי דופן כאשר אנשים עלו במשקל עקב סטרואידים, החמצת עבודה או השכלה, ומרגישים מודרים מהחיים. לוקח זמן "להתאים את עצמם" וחשוב להכיר בכך. יש לקחת בחשבון את המעבר מלהיות אדם בריא לאדם שצריך ליטול טבליות, להגיע לפגישות בבית חולים ולהתאים את עצמו לחיים.
קריאה נוספת
מאמר של NRAS על אוסטאופורוזיס
מאמר של NRAS על תרופות אנטי-ראומטיות משנות מחלות (DMARDs)
גורמי מחלת סטיל
עודכן: 20/05/2019