La sindrome di Felty
di Felty è una complicanza molto rara dell'artrite reumatoide, in cui le persone colpite presentano un basso numero di globuli bianchi, infezioni e ulcere alle gambe . Si verifica più comunemente nei pazienti affetti da artrite grave .
L’artrite reumatoide (RA) è senza dubbio una malattia delle articolazioni. Da qui la parola "artrite" (che significa "infiammazione dell'articolazione") nel suo nome, ma esistono varianti che hanno manifestazioni gravi al di fuori delle articolazioni. Pertanto, i pazienti con artrite reumatoide attiva possono presentare un restringimento delle arterie dovuto all'ateroma (un deposito di grasso che può accumularsi all'interno delle arterie) con un aumento del rischio di infarti e ictus, che si verificano se l'ateroma cresce abbastanza da bloccare il flusso di sangue. Un'altra caratteristica extra-articolare riconosciuta ma molto rara dell'artrite reumatoide è la sindrome di Felty (FS). Circa l'1-3% dei pazienti con artrite reumatoide può sviluppare la sindrome di Felty. Tuttavia, questo tasso di incidenza potrebbe diminuire.
Cos’è di Felty ?
La sindrome di Felty è una rara complicanza dell'artrite reumatoide, descritta per la prima volta nel 1924. Le sue caratteristiche sono bassi neutrofili (globuli bianchi) nel sangue, infezioni e ulcere alle gambe in un paziente che di solito soffre di artrite reumatoide grave.
Caratteristiche della sindrome di Felty
- Artrite reumatoide
- Globuli bianchi bassi
- Milza grande
- Infezioni spesso gravi e ripetute
Come viene diagnosticato?
L'AR è solitamente grave. L'esame del sangue dei pazienti affetti dalla sindrome di Felty mostra un numero molto basso di globuli bianchi a causa di una riduzione dei globuli bianchi specializzati chiamati neutrofili. I neutrofili sono vitali per difenderci dalle infezioni batteriche. Pertanto una percentuale significativa di pazienti affetti dalla sindrome di Felty presenta infezioni ricorrenti ai polmoni, alle vie urinarie e persino infezioni del sangue (setticemia). C'è anche un ingrossamento della milza che può essere rilevato clinicamente o mediante ecografia.
Qual è la causa della di Felty ?
Questo non è noto. I neutrofili si accumulano e vengono distrutti dalla milza.
Perché io?
Non tutti i fattori che contribuiscono alla comparsa della sindrome di Felty sono noti, quindi non è possibile diagnosticare la FS in anticipo.
Perché solo alcuni pazienti sviluppano infezioni?
Nella migliore delle ipotesi esiste solo una relazione approssimativa tra il basso numero di neutrofili e l’infezione. Due pazienti possono avere lo stesso numero molto basso di neutrofili circolanti e uno può avere infezioni e l’altro no. Al contrario, i pazienti con un numero più elevato di neutrofili possono comunque avere infezioni.
Trattamento
Il trattamento è soddisfacente nella stragrande maggioranza dei pazienti.
- Un trattamento adeguato con farmaci modificanti la malattia, in particolare il metotrexato, può migliorare il numero di neutrofili circolanti e ridurre le infezioni. Tuttavia, in alcuni pazienti, se il metotrexato ha un effetto tossico sul midollo osseo, i neutrofili possono cadere, il che può rendere difficile il monitoraggio, poiché è difficile determinare se questa caduta è causata dal trattamento farmacologico o dalla condizione.
- I farmaci biologici possono essere utilizzati quando non si è verificata alcuna risposta ai farmaci. Una bassa conta dei neutrofili di per sé non giustifica la terapia. Se ci sono infezioni, è indicato il trattamento. Di solito vengono provati i DMARD, in particolare il metotrexato. In alcuni pazienti ma non, tutta la conta dei neutrofili può aumentare. Se il basso numero di neutrofili è associato a infezioni gravi, allora rituximab è stato utilizzato con successo per correggere i bassi neutrofili. Non sono stati condotti studi clinici, quindi si tratta di un uso sperimentale e off-label di questo biologico. In alcuni casi possono essere utilizzati farmaci per stimolare la produzione di globuli bianchi (fattore stimolante le colonie di granulociti).
- In casi estremi può essere eseguita la rimozione della milza (splenectomia).
Aggiornato: 02/04/2019