Sindrome di Felty
La sindrome di Felty è una complicanza molto rara dell'artrite reumatoide (AR), caratterizzata da una bassa conta dei globuli bianchi, infezioni e ulcere alle gambe . Si manifesta più frequentemente nei pazienti con AR in forma grave.
L'artrite reumatoide (AR) è indubbiamente una malattia delle articolazioni. Da qui il termine "artrite" (che significa "infiammazione dell'articolazione") nel suo nome, ma esistono varianti che presentano gravi manifestazioni al di fuori delle articolazioni. Pertanto, i pazienti con AR attiva possono presentare un restringimento delle arterie dovuto all'ateroma (un deposito di grasso che può accumularsi all'interno delle arterie) con un aumentato rischio di infarti e ictus, che si verificano se l'ateroma cresce abbastanza da bloccare il flusso sanguigno. Un'altra caratteristica extra-articolare riconosciuta ma molto rara dell'AR è la sindrome di Felty (FS). Circa l'1-3% dei pazienti con AR può sviluppare la sindrome di Felty. Tuttavia, questo tasso di incidenza potrebbe essere in calo.
Cos'è di Felty ?
La sindrome di Felty è una rara complicanza dell'artrite reumatoide, descritta per la prima volta nel 1924. Le sue caratteristiche sono bassi livelli di neutrofili (globuli bianchi) nel sangue, infezioni e ulcere alle gambe in un paziente che solitamente soffre di artrite reumatoide grave.
Caratteristiche della sindrome di Felty
- Artrite reumatoide
- globuli bianchi bassi
- Milza grande
- Infezioni spesso gravi e ripetute
Come viene diagnosticata?
L'AR è solitamente grave. L'esame del sangue dei pazienti con sindrome di Felty mostra una conta leucocitaria molto bassa a causa di una riduzione di globuli bianchi specializzati chiamati neutrofili. I neutrofili sono vitali per la nostra difesa dalle infezioni batteriche. Pertanto, una percentuale significativa di pazienti con sindrome di Felty presenta infezioni ricorrenti ai polmoni, alle vie urinarie e persino infezioni del sangue (setticemia). È presente anche un ingrossamento della milza, che può essere rilevato clinicamente o tramite ecografia.
Qual è la causa della di Felty ?
Questo non è noto. I neutrofili si accumulano e vengono distrutti nella milza.
Perché io?
Non si conoscono tutti i fattori che determinano la sindrome di Felty, quindi non è possibile diagnosticare la FS in anticipo.
Perché solo alcuni pazienti sviluppano infezioni?
Nella migliore delle ipotesi, esiste solo una relazione approssimativa tra bassi livelli di neutrofili e infezioni. Due pazienti possono avere lo stesso numero molto basso di neutrofili circolanti, e uno può avere infezioni, mentre l'altro no. Al contrario, i pazienti con un numero più elevato di neutrofili possono comunque avere infezioni.
Trattamento
Il trattamento è soddisfacente nella stragrande maggioranza dei pazienti.
- Un trattamento adeguato con farmaci modificatori della malattia, in particolare il metotrexato, può migliorare il numero di neutrofili circolanti e ridurre le infezioni. Tuttavia, in alcuni pazienti, se il metotrexato ha un effetto tossico sul midollo osseo, i neutrofili possono diminuire, il che può rendere difficile il monitoraggio, poiché è difficile determinare se questa diminuzione sia causata dal trattamento farmacologico o dalla patologia.
- I farmaci biologici possono essere utilizzati in assenza di risposta ai farmaci. Una bassa conta dei neutrofili di per sé non giustifica la terapia. In caso di infezioni, è indicato il trattamento. Di solito, si provano i DMARD, in particolare il metotrexato. In alcuni pazienti, ma non in tutti, la conta dei neutrofili può aumentare. Se la bassa conta dei neutrofili è associata a infezioni gravi, il rituximab è stato utilizzato con successo per correggere la bassa conta dei neutrofili. Non sono stati condotti studi clinici, quindi si tratta di un uso sperimentale e off-label di questo farmaco biologico. In alcuni casi, possono essere utilizzati farmaci per stimolare la produzione di globuli bianchi (fattore stimolante le colonie di granulociti).
- Nei casi estremi si può procedere all'asportazione della milza (splenectomia).
Aggiornato: 02/04/2019