Vasculite reumatoide

introduzione 

La parola "vasculite" significa che i vasi sanguigni sono infiammati, proprio come l'appendicite indica che l'appendice è infiammata e l'artrite che le articolazioni sono infiammate. Le conseguenze della vasculite dipendono dalla dimensione, dalla sede e dal numero dei vasi sanguigni coinvolti. Quando sono coinvolte arterie di piccole o medie dimensioni, queste possono bloccarsi e ciò può provocare l’infarto (morte) del tessuto irrorato dai vasi sanguigni. Se, ad esempio, è coinvolta un'arteria coronaria del cuore (fortunatamente raro), ciò può provocare un infarto e, potenzialmente, la morte. Quando sono coinvolti vasi sanguigni molto piccoli, come i capillari, la situazione raramente è grave, tranne quando sono coinvolti molti vasi sanguigni vicini gli uni agli altri e vi è un'infiammazione associata, come può verificarsi a livello renale, con conseguente glomerulonefrite (un tipo di malattia renale ). Anche le arterie possono causare problemi se è coinvolta una parte della parete. In tali circostanze, poiché la pressione all'interno dell'arteria è elevata, la parete può indebolirsi a causa dell'infiammazione, con conseguente formazione di una sacca piena di sangue nota come "aneurisma" che può potenzialmente rompersi con grave emorragia (sanguinamento).   

Classificazione della vasculite 

La vasculite può verificarsi come evento primario (all'improvviso) in malattie come la poliarterite nodosa, la GPA – (granulomatosi con poliangite, precedentemente nota come granulomatosi di Wegener) ecc., ma anche secondaria a (o dopo) una serie di infezioni, tumori maligni e malattie del tessuto connettivo.
 
La meglio descritta di queste è la vasculite che si verifica come complicanza dell'artrite reumatoide (vedi sotto). La vasculite può anche essere classificata in base alla dimensione del vaso sanguigno coinvolto.
 
Nei pazienti affetti da artrite reumatoide può verificarsi (raramente) aortite (infiammazione dell'aorta, l'arteria più grande del corpo collegata al cuore), che porta in particolare a una perdita della valvola aortica (incompetenza aortica). Molto occasionalmente i pazienti presentano una vasculite che coinvolge le arterie di medio calibro (come osservato nella poliarterite nodosa) con infarto ed emorragia potenzialmente gravi. Il tipo più comune di vasculite nell'artrite reumatoide è quella dei piccoli vasi che può coinvolgere anche le piccole arterie e le arteriole (piccoli rami delle arterie). Quando sono coinvolti solo vasi sanguigni molto piccoli, di solito ciò colpisce i bordi delle unghie e le pieghe ungueali, la cosiddetta vasculite delle pieghe ungueali, che si verifica in pazienti con artrite grave ma di per sé non è grave. Quando è coinvolta una piccola arteria, questa è solitamente associata ad una malattia sistemica (perdita di peso, febbre, ecc., chiamata vasculite reumatoide sistemica) che più spesso ha conseguenze gravi.

Vasculite reumatoide sistemica 

Le vasculiti sistemiche (cioè vasculiti diffuse che causano sintomi di una malattia generale) che complicano l'artrite reumatoide sembrano essere in declino.
 
Ciò è probabilmente una conseguenza dei trattamenti moderni e migliori dell’artrite sottostante. Sembrava esserci un'associazione tra grave vasculite sistemica complicante l'artrite reumatoide e l'uso incontrollato (eccessivo) di steroidi negli anni '50 e '60, ma vediamo ancora pazienti con vasculite sistemica in assenza di trattamento con steroidi. Non ci sono prove che le basse dosi di steroidi attualmente utilizzate aumentino il rischio di sviluppare vasculite. I dati di Norwich suggeriscono che la vasculite sistemica ora colpisce solo circa 3 pazienti per milione di popolazione all’anno. Studi degli anni ’70 e ’80 hanno dimostrato che questo tipo di vasculite è associato a una prognosi sfavorevole e ad un alto rischio di morte prematura in assenza di un trattamento efficace.
 
Studi più recenti degli anni 2000 hanno dimostrato che, sebbene la frequenza di questa malattia sia diminuita, la presentazione clinica non è cambiata e l’esito è ancora scarso nonostante il trattamento aggressivo. Le caratteristiche cliniche tipiche includono perdita di peso, febbre, intorpidimento o debolezza dovute a nervi danneggiati e ulcere alle gambe, ma è importante riconoscere che le ulcere alle gambe si verificano in alcuni pazienti con artrite cronica in assenza di vasculite. La vasculite è anche associata alla maggior parte delle manifestazioni extra-articolari (che significa "al di fuori delle articolazioni") descritte nell'artrite reumatoide.
 
Questi includono infiammazione degli occhi (irite), infiammazione del rivestimento del cuore e dei polmoni (pericardite e pleurite) e altre manifestazioni polmonari e cardiache tra cui infiammazione delle basi dei polmoni (alveolite fibrosante) e battito cardiaco irregolare, incluso blocco cardiaco quando il cuore batte molto lentamente. Può verificarsi anche neuropatia e descrive un danno ai nervi periferici che potrebbe significare semplicemente intorpidimento (come menzionato in precedenza) ma potrebbe anche essere una condizione chiamata mononeurite multipla, in cui nervi specifici sono danneggiati a causa della mancanza di afflusso di sangue, che può presentarsi con sintomi tra cui la caduta del piede. e caduta del polso (cioè difficoltà a sollevare il piede o il polso).
 
La vasculite si verifica più frequentemente anche nei pazienti affetti dalla sindrome di Felty (basso numero di globuli bianchi, milza ingrossata e artrite reumatoide) ed è più comune nei pazienti che presentano noduli all'interno della pelle (noduli intracutanei) nella pelle delle mani come così come noduli sotto la pelle (noduli sottocutanei) altrove, come sopra i gomiti. Non esistono test di laboratorio diagnostici per la vasculite sistemica, ma i pazienti di solito hanno alti livelli di fattore reumatoide nel sangue, spesso hanno noduli sottocutanei e la vasculite sistemica è spesso accompagnata anche da piccole macchie marroni intorno alle unghie (comunemente chiamate unghie). piega infarti), indicando la combinazione del coinvolgimento di vasi sanguigni di piccole e grandi dimensioni.

Vasculite subclinica 

Si ritiene che la vasculite sia uno dei principali processi coinvolti nell’artrite reumatoide. Questi comprendono:   

1. Sierosite: infiammazione delle superfici di rivestimento, compresa quella delle articolazioni (artrite), delle guaine tendinee (tendiniti), ma anche del rivestimento del cuore e dei polmoni (pericardite e pleurite). 

2. I noduli sono un processo discreto che si vede sotto la pelle ma che al microscopio mostra caratteristiche caratteristiche. Sebbene questi si verifichino principalmente su aree del corpo soggette a colpi ripetuti e sotto la pelle, possono occasionalmente verificarsi internamente, come nel polmone, quando possono sembrare, a tutti gli effetti, come un cancro (anche se non sono cancerosi).   

3. Infine, il terzo processo è la vasculite. La vasculite può verificarsi senza mostrare sintomi clinici caratteristici (nota come vasculite "subclinica"). In alcuni studi è stato riscontrato che cambiamenti infiammatori molto minori intorno ai vasi sanguigni (come osservato nella vasculite subclinica) sono abbastanza comuni e il collegamento tra questa e la vasculite più sistemica descritta in questo articolo non sono completamente comprese.  

È importante anche riconoscere che si ritiene che l'infiammazione subclinica delle pareti dei vasi sanguigni più grandi sia un processo importante nello sviluppo dell'ateroma/aterosclerosi (indurimento delle arterie) ed è importante quando si comprende questo processo che il tipo di vasculite I quella che ho descritto in questo articolo è una forma molto estrema e fortunatamente piuttosto rara.  

Trattamento 

Il trattamento della vasculite reumatoide sistemica prevede la somministrazione di farmaci immunosoppressori, in particolare la ciclofosfamide accompagnata da corticosteroidi.
 
La ciclofosfamide veniva originariamente somministrata per via orale ma, a causa delle preoccupazioni relative alla tossicità (danno) della vescica, studi più recenti supportano l'uso della ciclofosfamide mediante infusione endovenosa, insieme ai corticosteroidi. Una volta ottenuta la remissione, di solito entro 3-6 mesi, i pazienti possono essere trasferiti ad alternative come metotrexato o azatioprina.
 
Nei casi resistenti possono essere efficaci anche la plasmaferesi (dove viene prelevato il sangue, separato il plasma dai globuli rossi e poi restituiti i globuli rossi) o l'immunoglobulina somministrata mediante infusioni. Sono stati sperimentati farmaci biologici più recenti con vari successi, ma potrebbero esserci un ruolo in particolare per i farmaci che riducono le cellule B come il rituximab.

Conclusione 

La vasculite sistemica è una complicanza molto rara ma grave dell'artrite reumatoide e può essere considerata una delle conseguenze extra-articolari più gravi di questa malattia. Il riconoscimento precoce e il trattamento con farmaci immunosoppressori sono generalmente efficaci.   

Aggiornato: 05/09/2019

Prossima revisione: 09/02/2022