Síndrome de Felty
de Felty glóbulos blancos, infecciones y úlceras en las piernas. Es más frecuente en pacientescon AR de( grave.
La artritis reumatoide (AR) es, sin duda, una enfermedad de las articulaciones. De ahí la palabra "artritis" (que significa "inflamación de la articulación") en su nombre, pero existen variantes con manifestaciones graves fuera de las articulaciones. Por lo tanto, los pacientes con AR activa pueden presentar estrechamiento de las arterias debido a ateromas (un depósito de grasa que puede acumularse en el interior de las arterias), con un mayor riesgo de infartos y accidentes cerebrovasculares, que se producen si el ateroma crece lo suficiente como para obstruir el flujo sanguíneo. Otra característica extraarticular reconocida, pero muy poco frecuente, de la AR es el síndrome de Felty (SF). Entre el 1 % y el 3 % de los pacientes con AR pueden desarrollarlo. Sin embargo, esta incidencia podría estar disminuyendo.
¿Qué es de Felty ?
El síndrome de Felty es una complicación rara de la AR, descrita por primera vez en 1924. Sus características son bajos niveles de neutrófilos (glóbulos blancos) en la sangre, infecciones y úlceras en las piernas en un paciente que generalmente tiene AR grave.
Características del síndrome de Felty
- Artritis reumatoide
- Glóbulos blancos bajos
- Bazo grande
- Infecciones a menudo graves y repetidas
¿Cómo se diagnostica?
La AR suele ser grave. El análisis de sangre de pacientes con síndrome de Felty muestra un recuento muy bajo de glóbulos blancos debido a una reducción de los neutrófilos, unos glóbulos blancos especializados. Los neutrófilos son vitales para la defensa contra las infecciones bacterianas. Por lo tanto, una proporción significativa de pacientes con síndrome de Felty presenta infecciones recurrentes de los pulmones, las vías urinarias e incluso infecciones sanguíneas (septicemia). También se observa esplenomegalia, que puede detectarse clínicamente o mediante ecografía.
¿Cuál es la causa del de Felty síndrome
Esto no se sabe. Los neutrófilos se acumulan en el bazo y son destruidos por él.
¿Por qué yo?
No se conocen todos los factores que intervienen en la producción del síndrome de Felty, por lo que no es posible diagnosticarlo con antelación.
¿Por qué sólo algunos pacientes desarrollan infecciones?
En el mejor de los casos, solo existe una relación aproximada entre los bajos niveles de neutrófilos y la infección. Dos pacientes pueden tener el mismo nivel muy bajo de neutrófilos circulantes, y uno puede presentar infecciones y el otro no. Por el contrario, pacientes con niveles más altos de neutrófilos pueden presentar infecciones.
Tratamiento
El tratamiento es satisfactorio en la gran mayoría de los pacientes.
- El tratamiento adecuado con fármacos modificadores de la enfermedad, especialmente metotrexato, puede mejorar el número de neutrófilos circulantes y reducir las infecciones. Sin embargo, en algunos pacientes, si el metotrexato tiene un efecto tóxico sobre la médula ósea, los neutrófilos pueden disminuir, lo que dificulta el seguimiento, ya que es difícil determinar si esta disminución se debe al tratamiento farmacológico o a la enfermedad.
- Se pueden utilizar biológicos cuando no se ha observado respuesta a los fármacos. Un recuento bajo de neutrófilos por sí solo no justifica el tratamiento. Si hay infecciones, se indica tratamiento. Generalmente, se prueban los FAME, en particular el metotrexato. En algunos pacientes, aunque no en todos, el recuento de neutrófilos puede aumentar. Si el recuento bajo de neutrófilos se asocia a infecciones graves, se ha utilizado rituximab con éxito para corregirlo. No se han realizado ensayos clínicos, por lo que este es un uso experimental y no autorizado de este biológico. En algunos casos, se pueden utilizar fármacos para estimular la producción de glóbulos blancos (factor estimulante de colonias de granulocitos).
- En casos extremos, se puede realizar la extirpación del bazo (esplenectomía).
Actualizado: 04/02/2019