vasculitis reumatoide
La palabra "vasculitis" significa que los vasos sanguíneos están inflamados. La gravedad de esta complicación de la AR depende del tamaño, el sitio y la cantidad de vasos sanguíneos involucrados.
Introducción
La palabra "vasculitis" significa que los vasos sanguíneos están inflamados, del mismo modo que la apendicitis indica que el apéndice está inflamado y la artritis que las articulaciones están inflamadas. Las consecuencias de la vasculitis dependen del tamaño, el sitio y la cantidad de vasos sanguíneos involucrados. Cuando están involucradas arterias de tamaño pequeño o mediano, pueden bloquearse y esto puede provocar un infarto (muerte) del tejido que irriga el vaso sanguíneo. Si, por ejemplo, una arteria coronaria del corazón está afectada (afortunadamente es poco común), esto puede provocar un ataque cardíaco y, potencialmente, la muerte. Cuando están afectados vasos sanguíneos muy pequeños, como los capilares, esto rara vez es grave, excepto cuando están afectados muchos vasos sanguíneos muy cercanos entre sí y existe una inflamación asociada, como la que puede ocurrir en el riñón, lo que resulta en glomerulonefritis (un tipo de enfermedad renal). ). Las arterias también pueden causar problemas si parte de la pared está involucrada. En esas circunstancias, debido a que la presión dentro de la arteria es alta, la pared puede debilitarse debido a la inflamación, lo que resulta en la formación de un saco lleno de sangre conocido como "aneurisma" que potencialmente puede romperse y provocar una hemorragia (sangrado) grave.
Clasificación de vasculitis
La vasculitis puede ocurrir como un evento primario (de la nada) en enfermedades como la poliarteritis nodosa, GPA (granulomatosis con poliangitis, anteriormente conocida como granulomatosis de Wegener), etc., pero también secundaria a (o después) de una serie de infecciones, tumores malignos. y enfermedades del tejido conectivo.
La mejor descrita de ellas es la vasculitis que se produce como complicación de la artritis reumatoide (véase más adelante). La vasculitis también se puede clasificar según el tamaño del vaso sanguíneo afectado.
En pacientes con artritis reumatoide, puede producirse (en raras ocasiones) aortitis (inflamación de la aorta, la arteria más grande del cuerpo, que está conectada al corazón), lo que conduce especialmente a una válvula aórtica con fugas (incompetencia aórtica). Muy ocasionalmente los pacientes tienen una vasculitis que afecta a arterias de tamaño mediano (como se observa en la poliarteritis nudosa) con infarto y hemorragia potencialmente graves. El tipo más común de vasculitis en la artritis reumatoide es una vasculitis de vasos pequeños que también puede afectar arterias pequeñas y arteriolas (pequeñas ramas de arterias). Cuando sólo se ven afectados vasos sanguíneos muy pequeños, esto suele afectar a los bordes y pliegues ungueales, lo que se conoce como vasculitis de los pliegues ungueales, que se presenta en pacientes con artritis grave pero que en sí misma no es grave. Cuando se afecta una pequeña arteria, esto suele estar asociado a una enfermedad sistémica (pérdida de peso, fiebre, etc., llamada vasculitis reumatoide sistémica) que suele tener consecuencias graves.
Vasculitis reumatoide sistémica
La vasculitis sistémica (es decir, vasculitis generalizada que causa síntomas de una enfermedad general) que complica la artritis reumatoide parece estar disminuyendo.
Probablemente esto se deba a los tratamientos modernos y mejores para la artritis subyacente. Parecía haber una asociación entre la vasculitis sistémica grave que complicaba la artritis reumatoide y el uso incontrolado (excesivo) de esteroides en las décadas de 1950 y 1960, pero todavía vemos pacientes con vasculitis sistémica en ausencia de tratamiento con esteroides. No hay evidencia de que las bajas dosis de esteroides que se utilizan actualmente aumenten el riesgo de desarrollar vasculitis. Los datos de Norwich sugieren que la vasculitis sistémica actualmente sólo afecta a alrededor de 3 pacientes por millón de población al año. Estudios de las décadas de 1970 y 1980 han demostrado que este tipo de vasculitis se asocia con un mal pronóstico y un alto riesgo de muerte prematura en ausencia de un tratamiento eficaz.
Estudios más recientes de la década de 2000 han demostrado que, aunque la frecuencia de esta enfermedad ha disminuido, la presentación clínica no ha cambiado y el resultado sigue siendo malo a pesar del tratamiento agresivo. Las características clínicas típicas incluyen pérdida de peso, fiebre, entumecimiento o debilidad debido a nervios dañados y úlceras en las piernas, pero es importante reconocer que las úlceras en las piernas ocurren en algunos pacientes con artritis crónica en ausencia de vasculitis. La vasculitis también se asocia con la mayoría de las manifestaciones extraarticulares (que significa "fuera de las articulaciones") descritas en la artritis reumatoide.
Estos incluyen inflamación de los ojos (iritis), inflamación del revestimiento del corazón y los pulmones (pericarditis y pleuresía) y otras manifestaciones pulmonares y cardíacas, incluida la inflamación de las bases del pulmón (alveolitis fibrosante) y latidos cardíacos irregulares, incluido el bloqueo cardíaco cuando el corazón late muy lentamente. La neuropatía también puede ocurrir y describe daño a los nervios periféricos, lo que podría significar simplemente entumecimiento (como se mencionó anteriormente), pero también podría ser una afección llamada mononeuritis múltiple, donde nervios específicos se dañan debido a la falta de suministro de sangre, lo que puede presentarse con síntomas que incluyen pie caído. y caída de muñeca (es decir, dificultad para levantar el pie o la muñeca).
La vasculitis también ocurre con mayor frecuencia en pacientes que tienen síndrome de Felty (un recuento bajo de glóbulos blancos, un bazo grande y artritis reumatoide) y es más común en pacientes que tienen nódulos dentro de la piel (nódulos intracutáneos) en la piel de las manos como así como nódulos debajo de la piel (nódulos subcutáneos) en otros lugares, como sobre los codos. No existen pruebas de laboratorio de diagnóstico para la vasculitis sistémica, pero los pacientes generalmente tienen niveles altos de factor reumatoide en la sangre, frecuentemente tienen nódulos subcutáneos y la vasculitis sistémica también se acompaña frecuentemente de pequeñas manchas marrones alrededor de las uñas (comúnmente conocidas como ungueal). veces infartos), lo que indica la combinación de afectación de vasos sanguíneos de tamaño pequeño y grande.
Vasculitis subclínica
Se cree que la vasculitis es uno de los principales procesos implicados en la artritis reumatoide. Estos forman parte de:
- Serositis: inflamación de las superficies de revestimiento, incluida la de las articulaciones (artritis), las vainas de los tendones (tendinitis), pero también la del corazón y los pulmones (pericarditis y pleuresía).
- Los nódulos son un proceso discreto que se ve debajo de la piel pero que al microscopio muestran rasgos característicos. Aunque estos ocurren principalmente en áreas del cuerpo que están sujetas a golpes repetidos y debajo de la piel, ocasionalmente pueden ocurrir internamente, como en el pulmón, cuando pueden parecer, a todos los efectos, como cáncer (aunque no son cancerosos).
- Finalmente, el tercer proceso es la vasculitis. La vasculitis puede ocurrir sin mostrar síntomas clínicos característicos (conocida como vasculitis 'subclínica'). En algunos estudios se ha descubierto que cambios inflamatorios muy pequeños alrededor de los vasos sanguíneos (como se observa en la vasculitis subclínica) son bastante comunes, y el vínculo entre Esto y las vasculitis más sistémicas descritas en este artículo no se comprenden completamente.
También es importante reconocer que se cree que la inflamación subclínica en las paredes de los vasos sanguíneos más grandes es un proceso importante en el desarrollo del ateroma/aterosclerosis (endurecimiento de las arterias) y es importante para entender este proceso que el tipo de vasculitis I que hemos descrito en este artículo es una forma muy extrema y afortunadamente bastante rara.
Tratamiento
El tratamiento de la vasculitis reumatoide sistémica se realiza con fármacos inmunosupresores, en particular ciclofosfamida acompañada de corticosteroides.
La ciclofosfamida se administró originalmente por vía oral pero, debido a preocupaciones sobre la toxicidad (daño) de la vejiga, estudios más recientes respaldan el uso de ciclofosfamida mediante infusión intravenosa, junto con corticosteroides. Una vez que se ha logrado la remisión, generalmente dentro de 3 a 6 meses, se puede cambiar a los pacientes a alternativas como metotrexato o azatioprina.
En los casos resistentes, también puede ser eficaz el intercambio de plasma (donde se extrae la sangre, se separa el plasma de los glóbulos rojos y luego se devuelven los glóbulos rojos) o la inmunoglobulina administrada mediante infusiones. Se han probado productos biológicos más nuevos con diversos éxitos, pero pueden desempeñar un papel particularmente los fármacos que agotan las células B, como el rituximab.
Conclusión
La vasculitis sistémica es una complicación muy rara pero grave de la artritis reumatoide y puede considerarse una de las consecuencias extraarticulares más graves de esta enfermedad. El reconocimiento temprano y el tratamiento con fármacos inmunosupresores suelen ser eficaces.
Actualizado: 05/09/2019