vasculitis reumatoide
El término «vasculitis» significa inflamación de los vasos sanguíneos. La gravedad de esta complicación de la AR depende del tamaño, la localización y el número de vasos sanguíneos afectados.
Introducción
La palabra "vasculitis" significa que los vasos sanguíneos están inflamados, al igual que la apendicitis indica que el apéndice está inflamado y la artritis que las articulaciones están inflamadas. Las consecuencias de la vasculitis dependen del tamaño, la ubicación y la cantidad de vasos sanguíneos afectados. Cuando las arterias pequeñas o medianas están afectadas, pueden obstruirse, lo que puede provocar un infarto (muerte) del tejido que irriga el vaso sanguíneo. Si, por ejemplo, una arteria coronaria del corazón está afectada (afortunadamente poco frecuente), esto puede provocar un ataque cardíaco y, potencialmente, la muerte. Cuando los vasos sanguíneos muy pequeños, como los capilares, están afectados, esto rara vez es grave, excepto cuando están afectados muchos vasos sanguíneos cercanos entre sí y hay inflamación asociada, como puede ocurrir en el riñón, lo que resulta en glomerulonefritis (un tipo de enfermedad renal). Las arterias también pueden causar problemas si parte de la pared está afectada. En esas circunstancias, debido a que la presión dentro de la arteria es alta, la pared puede debilitarse debido a la inflamación, lo que resulta en la formación de un saco lleno de sangre conocido como "aneurisma", que potencialmente puede romperse y causar una hemorragia (sangrado) grave.
Clasificación de la vasculitis
La vasculitis puede aparecer de forma primaria (sorprendente) en enfermedades como la poliarteritis nodosa, la GPA (granulomatosis con poliangitis, anteriormente conocida como granulomatosis de Wegener), etc., pero también de forma secundaria a (o posterior a) diversas infecciones, neoplasias malignas y enfermedades del tejido conectivo. El caso mejor descrito es la vasculitis que se presenta como complicación de la artritis reumatoide (véase más adelante).
La vasculitis también puede clasificarse según el tamaño del vaso sanguíneo afectado. En pacientes con artritis reumatoide, puede producirse (raramente) aortitis (inflamación de la aorta, la arteria más grande del cuerpo, que está conectada al corazón), lo que puede provocar, en particular, una insuficiencia de la válvula aórtica (insuficiencia aórtica). En raras ocasiones, los pacientes presentan vasculitis que afecta a arterias de tamaño mediano (como se observa en la poliarteritis nodosa), con infarto y hemorragia potencialmente graves.
El tipo más común de vasculitis en la artritis reumatoide es la vasculitis de vasos pequeños, que también puede afectar a arterias y arteriolas (ramificaciones pequeñas de las arterias). Cuando solo se ven afectados vasos sanguíneos muy pequeños, esto suele afectar a los bordes y pliegues de las uñas, lo que se conoce como vasculitis del pliegue ungueal, que se presenta en pacientes con artritis grave pero que, por sí sola, no es grave. Cuando se ve afectada una arteria pequeña, esto suele asociarse a una enfermedad sistémica (pérdida de peso, fiebre, etc., denominada vasculitis reumatoide sistémica) que, con mayor frecuencia, tiene consecuencias graves.
Vasculitis reumatoide sistémica
La vasculitis sistémica (es decir, la vasculitis generalizada que causa síntomas de una enfermedad general) que complica la artritis reumatoide parece estar disminuyendo. Esto probablemente se deba a los tratamientos modernos y más eficaces para la artritis subyacente. En las décadas de 1950 y 1960, parecía existir una asociación entre la vasculitis sistémica grave que complica la artritis reumatoide y el uso incontrolado (excesivo) de esteroides, pero aún vemos pacientes con vasculitis sistémica sin tratamiento con esteroides. No hay evidencia de que las bajas dosis de esteroides que se usan actualmente aumenten el riesgo de desarrollar vasculitis. Los datos de Norwich sugieren que la vasculitis sistémica ahora solo afecta a alrededor de 3 pacientes por millón de habitantes al año.
Estudios de las décadas de 1970 y 1980 han demostrado que este tipo de vasculitis se asocia con un mal pronóstico y un alto riesgo de muerte prematura en ausencia de un tratamiento eficaz. Estudios más recientes de la década de 2000 han demostrado que, si bien la frecuencia de esta enfermedad ha disminuido, la presentación clínica no ha cambiado y el pronóstico sigue siendo desfavorable a pesar del tratamiento intensivo. Las características clínicas típicas incluyen pérdida de peso, fiebre, entumecimiento o debilidad debido a daños en los nervios y úlceras en las piernas, pero es importante reconocer que las úlceras en las piernas se presentan en algunos pacientes con artritis crónica en ausencia de vasculitis.
La vasculitis también se asocia con la mayoría de las manifestaciones extraarticulares (es decir, fuera de las articulaciones) descritas en la artritis reumatoide. Estas incluyen inflamación de los ojos (iritis), inflamación del revestimiento del corazón y los pulmones (pericarditis y pleuritis) y otras manifestaciones pulmonares y cardíacas, como inflamación de las bases pulmonares (alveolitis fibrosante) y arritmias, incluido el bloqueo cardíaco cuando el corazón late muy lentamente.
También puede producirse neuropatía, que describe el daño a los nervios periféricos y que puede manifestarse simplemente como entumecimiento (como se mencionó anteriormente), pero también puede ser una afección llamada mononeuritis múltiple, en la que nervios específicos se dañan debido a la falta de irrigación sanguínea, lo que puede presentar síntomas como pie caído y muñeca caída (es decir, dificultad para levantar el pie o la muñeca). La vasculitis también se presenta con mayor frecuencia en pacientes con síndrome de Felty (bajo recuento de glóbulos blancos, bazo agrandado y artritis reumatoide) y es más común en pacientes que tienen nódulos dentro de la piel (nódulos intracutáneos) en la piel de las manos, así como nódulos debajo de la piel (nódulos subcutáneos) en otras partes, como sobre los codos.
No existen pruebas de laboratorio para el diagnóstico de la vasculitis sistémica, pero los pacientes suelen tener niveles elevados de factor reumatoide en sangre, con frecuencia presentan nódulos subcutáneos y la vasculitis sistémica también suele ir acompañada de pequeñas manchas marrones alrededor de las uñas (conocidas comúnmente como infartos del pliegue ungueal), lo que indica la afectación combinada de vasos sanguíneos tanto pequeños como de mayor tamaño.
Vasculitis subclínica
Se cree que la vasculitis es uno de los principales procesos implicados en la artritis reumatoide. Estos incluyen:
- Serositis: inflamación de las superficies de revestimiento, incluidas las de las articulaciones (artritis), las vainas tendinosas (tendinitis), pero también el revestimiento del corazón y del pulmón (pericarditis y pleuresía).
- Los nódulos son un proceso discreto que se observa bajo la piel, pero al microscopio presentan características distintivas. Si bien se presentan principalmente en zonas del cuerpo sometidas a golpes repetidos y bajo la piel, ocasionalmente pueden presentarse internamente, como en el pulmón, donde pueden parecer, a todos los efectos, cáncer (aunque no lo sean).
- Finalmente, el tercer proceso es la vasculitis. Esta puede presentarse sin presentar síntomas clínicos característicos (conocida como vasculitis subclínica). Algunos estudios han demostrado que los cambios inflamatorios muy leves alrededor de los vasos sanguíneos (como los observados en la vasculitis subclínica) son bastante comunes, y la relación entre esto y la vasculitis más sistémica descrita en este artículo no se comprende completamente.
También es importante reconocer que se cree que la inflamación subclínica en las paredes de los vasos sanguíneos más grandes es un proceso importante en el desarrollo del ateroma/aterosclerosis (endurecimiento de las arterias) y es importante para entender este proceso que el tipo de vasculitis que he descrito en este artículo es una forma muy extrema y afortunadamente bastante rara.
Tratamiento
El tratamiento de la vasculitis reumatoide sistémica se realiza con fármacos inmunosupresores, en particular ciclofosfamida, acompañada de corticosteroides. La ciclofosfamida se administraba originalmente por vía oral, pero debido a la preocupación por la toxicidad vesical (daño), estudios más recientes respaldan su uso por infusión intravenosa junto con corticosteroides.
Una vez alcanzada la remisión, generalmente en un plazo de 3 a 6 meses, se puede cambiar a alternativas como metotrexato o azatioprina.
En casos resistentes, la plasmaféresis (donde se extrae sangre, se separa el plasma de los glóbulos rojos y luego se devuelven estos) o la inmunoglobulina administrada por infusión también puede ser eficaz. Se han probado nuevos fármacos biológicos con resultados variables, pero podrían tener un papel importante, en particular los fármacos que reducen las células B, como el rituximab.
Conclusión
La vasculitis sistémica es una complicación muy rara pero grave de la artritis reumatoide y puede considerarse una de las consecuencias extraarticulares más graves de esta enfermedad. El diagnóstico y el tratamiento tempranos con inmunosupresores suelen ser eficaces.
Actualizado: 09/05/2019