¿Qué es la enfermedad de Still del adulto (ESA)?
del adulto (ESDA) es una enfermedad autoinmune. Afecta a las articulaciones y los órganos internos , y comparte algunos síntomas y tratamientos con la artritis reumatoide.
Historia del caso
Ruth era una estudiante de posgrado de 24 años que había llegado de Estados Unidos a Oxford para realizar una investigación. Siempre había estado sana, sin enfermedades graves en la infancia ni antecedentes familiares de enfermedades importantes. Practicaba deporte y le gustaba bailar. Una mañana, Ruth se despertó con fiebre alta, dolor de garganta y dolores musculares. Tanto ella como su médico de cabecera, a quien consultó, pensaron que tenía gripe. Tomó paracetamol y bebió mucho líquido. A media tarde, la fiebre había bajado y se sentía algo mejor. Este patrón de fiebre alta y dolores se repitió , y durante los siguientes 10 días , Ruth no pudo trabajar. La fiebre parecía empeorar por la tarde o por la noche. Le seguían doliendo los músculos, y el dolor empeoraba con la fiebre ; además , le dolían las articulaciones , sobre todo las muñecas y las rodillas. También notó una erupción rosada pálida que parecía empeorar mucho cuando tenía fiebre. Su médico de cabecera descubrió que tenía numerosos ganglios linfáticos inflamados, especialmente en el cuello y las axilas. Ruth perdió el apetito y bajó de peso. Al décimo día de su enfermedad , ingresó en el hospital con fiebre de origen desconocido. En el hospital , se le diagnosticó inflamación articular, fiebre alta fluctuante y análisis de sangre compatibles con inflamación grave. Se consultó a los especialistas en reumatología , quienes diagnosticaron la enfermedad de Still del adulto
Introducción
La enfermedad de Still del adulto (ESA) es una enfermedad autoinflamatoria. Esto significa que la inflamación se genera por una alteración de la función inmunitaria. El sistema inmunitario genera inflamación sin el estímulo habitual, como una infección o una lesión. La afección afecta las articulaciones y los órganos internos. Suele presentarse antes de los 40 años. Afecta ligeramente con mayor frecuencia a las mujeres que a los hombres. No se conocen factores de riesgo ni antecedentes familiares. En ocasiones, un virus puede desencadenar la enfermedad; sin embargo, el dolor de garganta también es un síntoma, por lo que puede haber confusión sobre si esta es la causa o el inicio de la enfermedad.
Síntomas de la enfermedad de Still del adulto
Las principales características de esta afección son fiebre, dolor articular y sarpullido. No es raro, sin embargo, que la artritis no esté presente al inicio de la enfermedad. El paciente puede simplemente encontrarse muy mal, con niveles muy altos de inflamación en sangre, sin que se encuentre otra causa. Por esta razón, los pacientes con ESA suelen acudir al servicio de enfermedades infecciosas. La fiebre aparece rápidamente, generalmente una vez al día por la tarde o noche, y luego remite espontáneamente, a menudo por debajo de lo normal. La temperatura puede estar asociada con enrojecimiento. El sarpullido, que a menudo, aunque no siempre, acompaña a la fiebre, es de color rosa salmón, con manchas y sin picazón. Sin embargo, puede imitar muchas otras erupciones y, en ocasiones, puede picar y aparecer como bultos elevados. Suele presentarse en la parte superior de los brazos, el abdomen y los muslos. Cuando el paciente tiene fiebre, se siente muy mal, con dolor de cabeza, dolor muscular intenso y, a menudo, dolor de garganta intenso. Puede presentarse serositis, que es la inflamación del revestimiento de los pulmones (pleura), el revestimiento del corazón (pericardio) y el revestimiento de la cavidad abdominal (peritoneo). Esto explicaría el dolor torácico intenso, especialmente al respirar profundamente. Los ganglios linfáticos, que están inflamados y sensibles, suelen estar diseminados. Esto puede sugerir la posibilidad de linfoma (cáncer de los ganglios linfáticos). La biopsia de los ganglios linfáticos solo muestra cambios reactivos y no evidencia de cáncer. Otros diagnósticos que deben descartarse incluyen infecciones raras y enfermedad inflamatoria intestinal. Si los síntomas articulares se presentan temprano, es menos probable que haya un retraso en el diagnóstico.
Diagnóstico de la enfermedad
Los análisis de sangre, como la velocidad de sedimentación globular (VSG) y la proteína C reactiva (PCR), confirman un alto nivel de inflamación. Otras pruebas para la artritis reumatoide, como el factor reumatoide y los anticuerpos anti-CCP, así como otros autoanticuerpos, resultan negativas. Con frecuencia, el hemograma completo muestra un recuento elevado de glóbulos blancos y plaquetas, pero también anemia (hemoglobina baja). Esto se debe a que el alto nivel de inflamación suprime la producción de glóbulos rojos y la utilización de hierro en la médula ósea. Por el contrario, la ferritina, la proteína de almacenamiento de hierro, presenta niveles muy elevados, lo que se utiliza a menudo como prueba diagnóstica. En la fase inicial, las radiografías de las articulaciones rara vez muestran anomalías. Si bien la inflamación articular puede observarse en las radiografías, la ecografía resulta más útil para visualizar la inflamación de las articulaciones. Una radiografía de tórax puede mostrar un agrandamiento del corazón debido a la inflamación de la membrana que recubre el corazón y a la posible presencia de líquido alrededor del mismo, que también puede aparecer en la cavidad pulmonar. El bazo, que es esencialmente un ganglio linfático grande, puede agrandarse.
Una vez realizado el diagnóstico, es necesario iniciar el tratamiento para aliviar los síntomas y suprimir la inflamación. Esto es importante porque ayuda al paciente a sentirse mejor y también para prevenir daños en las articulaciones. En las primeras etapas, es muy difícil predecir la evolución de la enfermedad. Un tercio de los pacientes tendrá una enfermedad monofásica. Esto significa que la enfermedad dura unos meses y luego desaparece con el tratamiento y no reaparece. Otro tercio tendrá un curso recurrente con brotes intermitentes a lo largo de los años siguientes. Estos brotes suelen ser menos graves que el primer episodio. Sin embargo, otro tercio de los individuos tendrá un curso de la enfermedad que dura mucho tiempo. Requerirán una terapia farmacológica inmunosupresora importante para controlar la enfermedad, y puede haber algún efecto en los órganos principales. Las articulaciones afectadas son similares a las de la artritis reumatoide, y una vez que la fiebre y las erupciones cutáneas remiten, puede resultar difícil diferenciar la mano reumatoide de la mano afectada por la enfermedad de Still del adulto (ESDA). Las muñecas y las articulaciones pequeñas son las más afectadas. En ocasiones, puede producirse daño precoz en una articulación grande, como la cadera. Esto puede deberse, en parte, a las altas dosis de esteroides utilizadas para controlar la inflamación al inicio de la enfermedad (ya que los esteroides pueden causar osteoporosis si se usan en dosis elevadas o durante periodos prolongados).
Se están realizando numerosas investigaciones para comprender el mecanismo subyacente a la enfermedad autoinflamatoria y qué genera la inflamación. Se sabe que existen altos niveles de las proteínas inflamatorias interleucina-1 e interleucina-6. Por consiguiente, los agentes biológicos (anticuerpos monoclonales contra estas proteínas), como anakinra y tocilizumab, se utilizan cada vez más para el tratamiento de esta afección.
Tratos
El tratamiento temprano se centra en controlar los síntomas de fiebre y artritis con antiinflamatorios como ibuprofeno, naproxeno e incluso aspirina en dosis altas. Estos pueden recetarse antes de que se establezca el diagnóstico definitivo. Analgésicos como paracetamol, codeína y tramadol también pueden ser útiles. Los corticosteroides, como la prednisolona, se utilizan con frecuencia para controlar la inflamación, la fiebre y mejorar la anemia. La anemia que se presenta no responde a los suplementos de hierro. Cuando se utilizan esteroides, a menudo se administran junto con otros medicamentos para ayudar a prevenir efectos secundarios. Estos pueden incluir la protección contra las úlceras estomacales (omeprazol o lansoprazol) y la protección ósea para prevenir la osteoporosis (alendronato y calcio). El objetivo es usar la dosis más baja posible de esteroides para controlar la inflamación, pero en las primeras etapas, suelen requerirse dosis altas, generalmente por vía intravenosa.
Debido al impacto a largo plazo que los esteroides pueden tener en el organismo, la enfermedad también requerirá medicación ahorradora de esteroides para su control. El metotrexato, el fármaco modificador de la enfermedad más utilizado en la artritis reumatoide, también se utiliza en la ESA. La ciclosporina también se utiliza en ocasiones para prevenir y tratar una complicación poco frecuente de la ESA, denominada síndrome de activación macrofágica (SAM). Esta rara complicación se asocia a una caída drástica del recuento sanguíneo y puede ser muy grave. Las terapias biológicas que se utilizan con frecuencia incluyen los agentes anti-TNF infliximab y adalimumab, así como tocilizumab y anakinra. El metotrexato se utiliza junto con estos agentes para prevenir el desarrollo de anticuerpos contra ellos. Una vez controlada la enfermedad, la dosis de los fármacos se reducirá con mucha precaución. Por lo general, no es posible predecir el pronóstico hasta al menos un año después del inicio de la enfermedad.
Para algunos de estos fármacos, puede ser necesario un seguimiento, mediante análisis de sangre periódicos, para detectar posibles efectos secundarios.
Una vez controlada la enfermedad y cuando la persona se sienta bien, no hay motivo para que no pueda trabajar y desenvolverse plenamente en su vida diaria. Los esteroides pueden haber causado algunos efectos secundarios, como aumento de peso y cambios de humor, pero estos se reducirán y desaparecerán a medida que se reduzca la dosis de esteroides.
Conclusión
Como ocurre con todas las enfermedades crónicas, y en particular con esta, que tiene un gran impacto al manifestarse, pueden presentarse frustración y desánimo, por lo que se necesitará mucha comprensión, apoyo y ánimo para el paciente y su familia. La baja autoestima y la timidez son comunes cuando las personas han aumentado de peso debido a los esteroides, han faltado al trabajo o a la escuela y se sienten excluidas de la vida. Recalibrar la situación lleva tiempo, y es importante reconocerlo. Es importante tener en cuenta la transición de una persona sana a una que necesita tomar pastillas, acudir a citas hospitalarias y adaptarse a su vida.
Lectura adicional
Artículo de NRAS sobre la osteoporosis
Artículo de NRAS sobre los fármacos antirreumáticos modificadores de la enfermedad (FARME)
Causas de la enfermedad de Still
Actualizado: 20/05/2019