¿Qué es la enfermedad de Still del adulto (ESA)?
del adulto (ESA) es una enfermedad autoinmune. Afecta las articulaciones y los órganos internos , y comparte algunos síntomas y tratamientos con la AR.
Historia del caso
de posgrado de 24 años que había llegado de Estados Unidos a Oxford para realizar una investigación. Se encontraba en forma y bien, sin enfermedades infantiles graves ni antecedentes familiares de enfermedades significativas. Había practicado deporte y disfrutaba de la danza. Ruth se despertó una mañana con fiebre alta, dolor de garganta y dolores musculares. Tanto ella como su médico de cabecera, a quien consultó, consideraron que tenía un brote de gripe. Tomó paracetamol y bebió muchos líquidos. A media tarde, su fiebre había remitido y se sentía algo mejor. Este patrón de fiebre alta y dolores se repitió , y durante los siguientes 10 días , Ruth no pudo trabajar. La fiebre parecía empeorar por la tarde o la noche. Sus músculos seguían sintiéndose doloridos, y empeoraban con la fiebre , y sus articulaciones se sentían incómodas , especialmente en las muñecas y las rodillas. También notó un sarpullido rosa pálido que parecía empeorar mucho con la fiebre. Su médico de cabecera descubrió que tenía numerosos ganglios linfáticos inflamados, especialmente en el cuello y las axilas. Ruth perdió el apetito y perdió peso. Al décimo día de enfermedad , ingresó en el hospital con fiebre de origen desconocido. Allí , se detectó inflamación articular, fiebre alta y oscilante, y análisis de sangre compatibles con una inflamación grave. Se llamó a los reumatólogos , quienes diagnosticaron la del adulto .
Introducción
La enfermedad de Still del adulto (ESA) es una enfermedad autoinflamatoria. Esto significa que la inflamación se genera por una alteración de la función inmunitaria. El sistema inmunitario genera inflamación sin el estímulo habitual, como una infección o una lesión. La afección afecta las articulaciones y los órganos internos. Suele presentarse antes de los 40 años. Afecta ligeramente con mayor frecuencia a las mujeres que a los hombres. No se conocen factores de riesgo ni antecedentes familiares. En ocasiones, un virus puede desencadenar la enfermedad; sin embargo, el dolor de garganta también es un síntoma, por lo que puede haber confusión sobre si esta es la causa o el inicio de la enfermedad.
Síntomas de la enfermedad de Still del adulto
Las principales características de esta afección son fiebre, dolor articular y sarpullido. No es raro, sin embargo, que la artritis no esté presente al inicio de la enfermedad. El paciente puede simplemente encontrarse muy mal, con niveles muy altos de inflamación en sangre, sin que se encuentre otra causa. Por esta razón, los pacientes con ESA suelen acudir al servicio de enfermedades infecciosas. La fiebre aparece rápidamente, generalmente una vez al día por la tarde o noche, y luego remite espontáneamente, a menudo por debajo de lo normal. La temperatura puede estar asociada con enrojecimiento. El sarpullido, que a menudo, aunque no siempre, acompaña a la fiebre, es de color rosa salmón, con manchas y sin picazón. Sin embargo, puede imitar muchas otras erupciones y, en ocasiones, puede picar y aparecer como bultos elevados. Suele presentarse en la parte superior de los brazos, el abdomen y los muslos. Cuando el paciente tiene fiebre, se siente muy mal, con dolor de cabeza, dolor muscular intenso y, a menudo, dolor de garganta intenso. Puede presentarse serositis, que es la inflamación del revestimiento de los pulmones (pleura), el revestimiento del corazón (pericardio) y el revestimiento de la cavidad abdominal (peritoneo). Esto explicaría el dolor torácico intenso, especialmente al respirar profundamente. Los ganglios linfáticos, que están inflamados y sensibles, suelen estar diseminados. Esto puede sugerir la posibilidad de linfoma (cáncer de los ganglios linfáticos). La biopsia de los ganglios linfáticos solo muestra cambios reactivos y no evidencia de cáncer. Otros diagnósticos que deben descartarse incluyen infecciones raras y enfermedad inflamatoria intestinal. Si los síntomas articulares se presentan temprano, es menos probable que haya un retraso en el diagnóstico.
Diagnóstico de la enfermedad
Análisis de sangre como la VSG y la PCR confirman un alto nivel de inflamación. Otras pruebas para la artritis reumatoide, como el factor reumatoide y los anticuerpos anti-CCP, así como otros autoanticuerpos, son negativas. Con frecuencia, el hemograma completo muestra un recuento elevado de glóbulos blancos y plaquetas, pero también anemia (hemoglobina baja). Esto se debe a que el alto nivel de inflamación suprime la producción de glóbulos rojos y la utilización de hierro en la médula ósea. Por el contrario, la ferritina, la proteína que almacena el hierro, presenta niveles muy elevados, lo que se utiliza a menudo como prueba diagnóstica. Es muy improbable que las radiografías de las articulaciones en la etapa inicial muestren alguna anomalía. Aunque la inflamación articular puede observarse en las radiografías, la ecografía sería más útil como prueba para visualizar la inflamación articular. Una radiografía de tórax puede mostrar un agrandamiento del corazón debido a la inflamación del revestimiento cardíaco y a la posible presencia de líquido alrededor del corazón, que también puede aparecer en la cavidad pulmonar. El bazo, que es esencialmente un ganglio linfático grande, puede estar agrandado.
Una vez realizado el diagnóstico, es necesario iniciar el tratamiento para aliviar los síntomas y suprimir la inflamación. Esto es importante porque ayuda al paciente a sentirse mejor, pero también para prevenir daños en las articulaciones. En las primeras etapas, es muy difícil predecir la evolución de la enfermedad. Un tercio de los pacientes presentará una enfermedad monofásica. Esto significa que la enfermedad dura unos meses y luego remite con el tratamiento, sin recurrencias. Un tercio de las personas presentará una evolución con recaídas y brotes intermitentes durante los años posteriores. Estos brotes suelen ser menos graves que el primer episodio. Sin embargo, otro tercio de las personas presentará una evolución prolongada de la enfermedad. Requerirán un tratamiento inmunosupresor importante para su control, y puede haber algún efecto en órganos importantes. Las articulaciones afectadas son similares a las de la artritis reumatoide, y una vez que remiten la fiebre y las erupciones cutáneas, puede ser difícil diferenciar la "mano" reumatoide de la "mano" con ESA. Las muñecas, así como las articulaciones pequeñas, se ven afectadas predominantemente. Ocasionalmente, puede producirse daño temprano en una articulación grande, como la cadera. Esto puede deberse en parte a las dosis muy altas de esteroides que se utilizaron para controlar la inflamación al inicio de la enfermedad (ya que los esteroides pueden causar osteoporosis si se usan en dosis altas o durante períodos prolongados).
Se están realizando muchas investigaciones para comprender el mecanismo subyacente a la enfermedad autoinflamatoria y qué genera la inflamación. Se sabe que existen altos niveles de las proteínas inflamatorias interleucina-1 e interleucina-6. Por consiguiente, los agentes biológicos (anticuerpos monoclonales contra estas proteínas), como anakinra y tocilizumab, se utilizan cada vez más para el tratamiento de esta afección.
Tratos
El tratamiento temprano se centra en controlar los síntomas de fiebre y artritis con antiinflamatorios como ibuprofeno, naproxeno e incluso aspirina en dosis altas. Estos pueden recetarse antes de que se establezca el diagnóstico definitivo. Analgésicos como paracetamol, codeína y tramadol también pueden ser útiles. Los corticosteroides, como la prednisolona, se utilizan con frecuencia para controlar la inflamación, la fiebre y mejorar la anemia. La anemia que se presenta no responde a los suplementos de hierro. Cuando se utilizan esteroides, a menudo se administran junto con otros medicamentos para ayudar a prevenir efectos secundarios. Estos pueden incluir la protección contra las úlceras estomacales (omeprazol o lansoprazol) y la protección ósea para prevenir la osteoporosis (alendronato y calcio). El objetivo es usar la dosis más baja posible de esteroides para controlar la inflamación, pero en las primeras etapas, suelen requerirse dosis altas, generalmente por vía intravenosa.
Debido al impacto a largo plazo que los esteroides pueden tener en el organismo, la enfermedad también requerirá medicación ahorradora de esteroides para su control. El metotrexato, el fármaco modificador de la enfermedad más utilizado en la artritis reumatoide, también se utiliza en la ESA. La ciclosporina también se utiliza en ocasiones para prevenir y tratar una complicación poco frecuente de la ESA, denominada síndrome de activación macrofágica (SAM). Esta rara complicación se asocia a una caída drástica del recuento sanguíneo y puede ser muy grave. Las terapias biológicas que se utilizan con frecuencia incluyen los agentes anti-TNF infliximab y adalimumab, así como tocilizumab y anakinra. El metotrexato se utiliza junto con estos agentes para prevenir el desarrollo de anticuerpos contra ellos. Una vez controlada la enfermedad, la dosis de los fármacos se reducirá con mucha precaución. Por lo general, no es posible predecir el pronóstico hasta al menos un año después del inicio de la enfermedad.
Para algunos de estos fármacos, puede ser necesario un seguimiento, mediante análisis de sangre periódicos, para detectar posibles efectos secundarios.
Una vez controlada la enfermedad y cuando la persona se sienta bien, no hay motivo para que no pueda trabajar y desenvolverse plenamente en su vida diaria. Los esteroides pueden haber causado algunos efectos secundarios, como aumento de peso y cambios de humor, pero estos se reducirán y desaparecerán a medida que se reduzca la dosis de esteroides.
Conclusión
Como ocurre con todas las enfermedades crónicas, y en particular con esta, que tiene un gran impacto al manifestarse, pueden presentarse frustración y desánimo, por lo que se necesitará mucha comprensión, apoyo y ánimo para el paciente y su familia. La baja autoestima y la timidez son comunes cuando las personas han aumentado de peso debido a los esteroides, han faltado al trabajo o a la escuela y se sienten excluidas de la vida. Recalibrar la situación lleva tiempo, y es importante reconocerlo. Es importante tener en cuenta la transición de una persona sana a una que necesita tomar pastillas, acudir a citas hospitalarias y adaptarse a su vida.
Lectura adicional
Artículo de NRAS sobre la osteoporosis
Artículo de NRAS sobre los fármacos antirreumáticos modificadores de la enfermedad (FAME)
Causas de la enfermedad de Still
Actualizado: 20/05/2019